类癌

疾病名称：类癌(类癌瘤,类癌综合征)

所属部位：腹部

就诊科室：内科消化内科

症状体征：腹泻、咳嗽、咳痰、腹痛、腹部肿块　　

本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即apud细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。

典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。

90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，小肠类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

godwin综合2837例类癌，85.5％分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布，依次为阑尾47.0％、回肠27.5％、直肠17.0％、胃2.5％、结肠2.0％、空肠1.5％、十二指肠1.3％、meckel憩室1.0％、胆囊0.2％。以阑尾最多见，阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90％以上。 　　

典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。 　　

类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类　癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色反应时，必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的染色反应均阴性，故为无反应性。

血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。 　　

类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：

①消化道内镜检查及活检；

②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；

③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；

④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；

⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。

以下疾病应与类癌和类癌综合征作鉴别：

1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别，消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。

2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别，小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等，可作出鉴别。

3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别，依靠直肠镜检查并取活检，有确诊价值。

4.类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别，后者皮肤潮红历时20～30分钟或更长，常伴有瘙痒和色素荨麻疹，骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。

本病可并发各个系统的复杂并发症，具体表现随病变部位不同而各异。　

一、血清素拮抗剂

（1）甲基麦角酰胺（methysergide）：每天6～24mg口服。急性发作时，可予1～4mg一次静注，或用10～20mg加于100～200ml生理盐水中在1～2小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。 　　

（2）赛庚定（cyproheptadine，periactin）：6～30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予50～75mg加于100～200ml生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性病变。 　　

（3）noznam：可分解5-HT，常用2.5g静脉注射。

二、激肽释放酶抑制剂

（1）抑肽酶（trasylol）：可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压得以缓解。常用2.5～12.5万u静脉注射，24小时内可用250万u。 　　

（2）6氨基己酸（6-amino　caproic　acid）：能对抗激肽释放酶。先以5g静脉滴入，继以1g/hr维持。 　　

（3）iniprol（Cy66）：也能抑制激肽释放酶。可用100万u静脉注入，必要时可加大剂量。 　　

（4）苯氧苄胺（phenoxybenza　mine）：予10～30mg/d。可抑制激肽释放酶的释放。

三、其他药物的应用

（1）抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。 　　

（2）皮质类固醇：可予强的松15～40mg/d，对伴有类癌综合征的前肠型类癌有明显效果，对其他类癌无效。 　　

（3）甲哌氯丙嗪（prochlorperazine）：10mg每日3～4次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪（phenothiazine）对缓解前肠型类癌内分泌症状，有一定疗效。 　　

（4）甲基多巴（methyldopa，aldome）：250～500mg，每6～8小时一次，有助于缓解腹泻。 　　

（5）生长抑素制剂善得定（Sandostatin）：近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次250μg，皮下注射，每日2～3次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血清素迅速下降，具有较好的姑息疗效。