卵巢纤维组织来源肿瘤

（一）发病原因

1.卵巢纤维瘤的组织发生尚有争议。最可能的来源为卵巢间质有纤维母细胞分化倾向的间叶组织细胞。有人提出纤维瘤来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤，也有人认为纤维瘤来源于卵巢内的结缔组织，原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁尽管鉴别纤维瘤与纤维卵泡膜细胞瘤较困难，甚至不可能，但应尽最大努力去鉴别

2.纤维肉瘤 可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来

3.卵巢原发性黏液瘤 绝大多数黏液瘤原发于结缔组织内，但组织来源尚有争议卵巢黏液瘤的组织来源尚不清楚。Costa等(1993)比较了卵巢黏液瘤与卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征，提出黏液瘤可能是卵泡膜-纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段。

(二)发病机制

1.卵巢纤维瘤 卵巢纤维瘤小的可为直径1～2cm，大的可重达13kg。常为圆形或卵圆形，实性，灰白色，较硬且硬度均匀一致有时表面可有圆形凸起或呈分叶状，但大部分表面是光滑的。切面均匀一致，呈白色或灰白色，伴有漩涡状结构。大肿物内可见局灶性出血或坏死，有时可见囊腔形成

镜下：肿瘤由短梭形细胞组成，核呈卵圆形无或很少见核分裂象。细胞呈束状，并常交叉排列。常存在玻璃样及黏液样变性，也可见钙化、水肿、出血及坏死。除坏死区域外，常无脂肪组织。

2.多细胞性纤维瘤 其诊断标准为细胞丰富胞核呈轻至中度异形性，核分裂象＜4/10HPF。

3.卵巢纤维肉瘤 与卵巢纤维瘤外观相似，但肿瘤通常较大，文献报道9～35cm不等。

镜下：卵巢纤维肉瘤与其他部位发生的纤维肉瘤的典型镜下特点一样，通常表现为明显的细胞多形性和有丝分裂活跃

4.卵巢原发性黏液瘤 肿物最大直径5～22cm，有包膜，灰白色质软。切面为囊实性，实性部分为黏液样物，而囊腔内则含有黏稠透明的胶冻样物质。

镜下：典型的黏液瘤由疏松的黏液瘤样基质构成其内散在星状或梭状细胞，其中有些细胞含有浓染的核。无明显的细胞异形性，无分裂象。肿瘤内血管情况各异。可无血管形成，亦可含有少量毛细血管而无丛状血管，也可表现为肿瘤内毛细血管十分突出。黏液瘤基质Alcian蓝染色阳性。脂肪染色阴性，某些区域存在纤维化。无其他结缔组织，而且整个肿物外观均匀一致。

1.卵巢纤维瘤 卵巢纤维瘤多为单侧，Sivamesaratnam等(1990)报道23例，均为单侧，其中17例发生于左卵巢(70%)，6例发生于右卵巢。文献报道3%～10%为双侧性，10%为多发性。

由于肿瘤多数较小(＜4cm)，故临床上常无症状。当肿瘤较大时，可出现腹部增大泌尿系症状和腹痛发生扭转时可出现急腹痛，约占5%。腹水较常见，肿物直径＞5cm者50%可见胸、腹腔积液(Meig综合征)。但典型的麦格综合征仅见于1%～3%的病例。肿物切除后胸腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状，如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)报道的17例中出现下腹痛的占47.18%，出现月经周期改变和不规则子宫出血的各占17.6%，5.9%患不孕症Michael(1966)曾报道1例合并低血糖肿瘤切除后好转患遗传性基底细胞痣(格林综合征，Gorlin syndrome)的妇女，合并卵巢纤维瘤的较多。这些妇女的纤维瘤常为双侧，也可以恶变或复发陈忠年等(1996)认为卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3%。

2.多细胞性纤维瘤 主要临床表现为盆腔肿物和(或)腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。

3.原发性卵巢纤维肉瘤 Kraemer(1984)等报道1例伴有痣样基底细胞癌综合征。患者常因腹痛和(或)盆腔肿物而就诊。

4.卵巢原发性黏液瘤 无特殊症状，多在体检时发现盆腔包块。可伴有腹痛。多为单侧附件肿物，而对侧附件正常。

并发症：

卵巢纤维肉瘤则更多见出血和坏死；多细胞性纤维瘤有晚期复发倾向。

1.实验室检查

免疫组织化学检查、肿瘤标记物检查。

2.其他检查

组织病理学检查、腹腔镜检查。

卵巢纤维瘤的术前诊断并不困难。老年妇女，盆腔实性包块，光滑活动，质地坚硬应考虑到卵巢纤维瘤的可能。多细胞性纤维瘤、原发性卵巢纤维肉瘤、卵巢原发性黏液瘤的诊断以临床表现、组织病理检查、免疫组化检查可予以诊断。

1.卵巢纤维瘤 应注意与卵泡膜细胞瘤腺纤维瘤、囊腺纤维瘤及纤维上皮瘤等鉴别。缺乏脂肪组织可用于鉴别纤维瘤和卵泡膜细胞瘤但不能用于区分纤维瘤和卵泡膜纤维细胞瘤这两类肿瘤常无法很满意地区分开来卵巢严重水肿和纤维瘤样病(也常出现严重水肿，并累及整个卵巢)可与水肿的纤维瘤混淆，应予以鉴别。合并胸、腹腔积液的患者应注意与卵巢恶性肿瘤鉴别，以免误诊。Perry等(1996)报道1例68岁乳腺癌患者发生乳腺癌卵巢纤维瘤内转移，这种肿瘤－肿瘤的转移实属罕见

2.卵巢多细胞性纤维瘤与纤维肉瘤 总结Prat和Scully报道的11例与6例卵巢纤维肉瘤，二者的主要区别如表1所示。

3.原发性纤维肉瘤 卵巢纤维肉瘤应与多细胞性纤维瘤鉴别。尽管分化较好的纤维肉瘤与之鉴别困难但核分裂象是较好的鉴别指标通常纤维肉瘤核的分裂象＞4/10HPF。

4.卵巢原发性黏液瘤 应与下列疾病鉴别：

(1)纤维瘤伴黏液变性：该病某些区域内含有正常纤维组织。

(2)卵巢重度水肿：病人常较年轻，病变部位可见各级卵泡而卵巢黏液瘤看不到。

(3)黏液瘤样脂肪肉瘤(myxomatous liposarcoma)：该瘤含有脂肪，血管形成更多见，至少在某些区域含有脂肪母细胞

(4)黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌：包括原发和转移的这些肿瘤含有上皮细胞可以显示有腺体分化无星状和梭状细胞。

(5)胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)：该瘤外观不均一细胞较大细胞异形性明显含横纹肌母细胞。此外胚胎型横纹肌肉瘤的肌纤维免疫组织化学染色，肌动蛋白和结蛋白阳性。超微结构中可见Z带形成。

1.卵巢纤维瘤 治疗为手术切除。由于本病可见于任何年龄妇女，手术范围应根据病人年龄、全身状况及生育情况而定。一般切除受累卵巢或患侧附件即可；对有生育要求的年轻妇女亦可行肿瘤剥除术；绝经后妇女可同时行全子宫双附件切除术手术可解除全部症状。在极偶然的情况下卵巢纤维瘤可有腹膜种植，但不应视为恶性的证据。

2.多细胞性纤维瘤 治疗以手术为主，对年轻、需要生育者可保留生育功能。但亦有晚期复发倾向及因本瘤死亡者，故本瘤应按临界恶性处理。如术中发现包膜破裂或粘连，应适当扩大手术范围术后辅以化、放疗。

3.原发性纤维肉瘤 可行全子宫及双附件切除术，必要时行较彻底的盆腔淋巴结清扫术

4.卵巢原发性黏液瘤 尽管黏液瘤是一种良性肿瘤但由于其黏稠的性质要完全切除是困难的，故复发并不少见如能做到完整切除患侧附件，则可避免复发。

定期体检早期发现、早期治疗、做好随访。

1.卵巢纤维瘤预后与其他纤维瘤一样均极好。

2.多细胞性纤维瘤预后远较卵巢纤维肉瘤为好。

3.原发性纤维肉瘤预后一般很差肿瘤可较早地经血循环转移至肺。偶尔病程可较长，有存活长达9年的报道。

4.卵巢原发性黏液瘤预后良好。文献报道的9例多行单侧附件切除术有追踪资料的患者全部存活1～13年。