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阑尾腺癌

阑尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病,由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中0.08%其中位发病年龄较高,为50岁左右,这一特点在临床诊断上有一定意义。本病无特殊症状和体征76%的病人是在术中或术后发现,因此有5%病人在发现时已属晚期。本病不仅侵及局部及周围组织,尚可远处转移。阑尾腺癌占肠道肿的0.2%~0.5%,占原发性阑尾......
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流行病学

阑尾腺癌占肠道肿的0.2%~0.5%,占原发性阑尾恶性肿的4%~6%,约占阑尾切除标本的0.08%~0.2%。男性多见,多发生于40岁以上,发病高峰在50~60岁。

发病机制

1.病理分型 阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型

(1)黏膜型:又称囊腺癌,起源于囊腺瘤多为分化良好的细胞,与卵巢囊腺癌很相似容易破裂和腔播,导致腹膜假性黏液,术后容易复发。

(2)结肠型:是息肉状或溃疡状肿,起源于管状管状绒毛状腺瘤,与结肠的腺癌相似沿淋巴道和道转移。

2.转移途径 阑尾腺癌好发于阑尾部所以易侵犯回盲部和结肠。转移途径要有:①淋巴途径结肠型最常见,一旦肿侵犯黏膜下层,则极易沿阑尾系膜淋巴结、回盲动脉淋巴结、右半结肠动脉淋巴结,甚至动脉淋巴结转移②液转移,可沿门静系统转移至肝脏,进一步转移至全身的组织器官。③直接浸润和种植,可侵犯邻近肠系膜盲肠输尿管,甚至盆腔种植转移。黏膜型容易发生这种类型转移,术中可见数个至数百个大至鸡蛋,小至芝麻的冻样结,常伴腹水发生腔转移的结肠型腺癌则要是黏液腺癌,其次是分化性腺癌,多出现于晚期病人。

临床表现

1.腹痛与肿块 右下腹痛或右下包块是本病的要表现。由于肿使阑尾部狭窄,甚至塞导致阑尾分泌物排出受阻,黏液积聚。也可并发感染,使腔压力增加出现类似阑尾炎表现。常被网膜包裹,与周围组织粘连成包块,因此术前易误诊为阑尾脓肿

2.消耗症状 可表现恶性肿的消耗症状,如消瘦、乏力、腹水食欲下降等。

3.阑尾穿孔与肠梗阻 阑尾腺癌的穿孔率高,可达39%~55%。可能与该病发病隐匿误诊率高,确诊时肿多较大,且阑尾管壁薄,管腔狭小,伸展性小腺癌又多发于近端而堵塞管腔,分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔当然也不排除是肿侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔。穿孔容易导致术后腔种植转移,但文献报道不会影响病人的预后。少数病例可伴肠梗阻

对年龄40岁以上,长期右下腹痛或无痛性包块,抗炎,对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大,伴贫血消瘦,甚至腹水者;或阑尾切除后伤迁延不愈,甚至成瘘管者,应疑为本病,可X线钡灌肠,B超,CT等检查诊断,对术前不能获得病理诊断者,亦需剖探查。

并发症

1.阑尾穿孔 因阑尾管壁薄,管腔狭小,加之分泌物阻塞和肿浸润,易并发阑尾穿孔临床可出现局部腹膜刺激症状,极易导致肿细胞在腔的种植。

2.肠梗阻 黏膜型腺癌伴腔转移的病例,可因为肿压迫或侵犯肠管导致机械性或功能性肠梗阻。若未能积极治疗,病人可因肠梗阻而死亡。

诊断

对年龄40岁以上,长期右下腹痛或无痛性包块,抗炎、对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大,伴贫血消瘦、甚至腹水者;或阑尾切除后伤迁延不愈,甚至成瘘管者应疑为本病可X线钡灌肠、B超、CT等检查诊断。对术前不能获得病理诊断者,亦需剖探查。

本病症状无特异性,且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿。常常因急性阑尾手术时发现局部肿物而怀疑该病,

术中冻切检查以确诊。

检查

实验室检查:

1.液检查 并发阑尾急性炎症时可有白细胞计数的升高,出现全身消耗性症状时,病人可有血红蛋白的降低等但在原发阑尾炎的诊断上无特异性。

2.组织病理检查 在纤维肠镜下取肿物进病理检查,可明确诊断。

其它助检查:

1.X线钡灌肠 可见盲肠段呈外压性弧压迹或充盈缺损黏膜皱襞紊乱甚至消失肠壁僵硬

2.B超检查 可发现右下团块状影,边界不清,呈低回声,肿较小时可能仅见阑尾增粗。

3.CT、MRI检查可有所发现。

4.纤维肠镜检查 可见盲肠外压性隆起,部分黏膜糜烂、水肿,严重者可触及肿物。

治疗

本病以手术等综治疗为,可以化疗。

1.手术治疗

(1)单纯阑尾切除术若肿分化良好,无淋巴转移或侵犯静,体积小,未侵及黏膜下层者,可单纯阑尾切除术,但仍有争议。

(2)右半结肠切除术在病程早期,仅侵犯黏膜下层,也应右半结肠切除术。右半结肠切除术者较单纯阑尾切除术者的5年生存率更高。一次性右半结肠切除较第二次切除的预后更好。对可疑病例需认真探查,术中冻切检查以争取一次治性手术。术中可腔化疗(用氟尿嘧啶冲洗腔)。

(3)右半结肠切除术加双侧卵巢切除术阑尾腺癌易种植转移至卵巢,对女性患者,术中应探查,必要时快速活检,以确定是否同时切除。

2.术后以化治疗

前III期结直肠癌和具有高危因素的部分II期患者的标准治疗案是奥沙利铂氟尿嘧啶类药物(5-氟尿嘧啶)的案,应持续治疗6个月。

3.IV结直肠癌的治疗

以化治疗为的综治疗案,化疗药物包括5-氟尿嘧啶卡培他滨奥沙利铂伊立替康、贝伐单抗、西妥希单抗、帕尼单抗等多种药物,常用化疗案有:FOLFOX、XELOX、FOLFIRI等,在化疗基础上酌情联贝伐单抗、西妥希单抗、帕尼单抗等靶向药物治疗。

4.腹膜种植的治疗

采用肿切除术联术中腔热灌注化疗,对于黏膜型腺癌伴腔转移者具有一定疗效。

预防

提高该病生存率,其术前确诊率是键。而做这点相当不易。Mayo Clinic报道一组阑尾腺癌病人,均未在术前确诊,而术中确诊者也仅有42%,多数是在术后病理检查才发现。因此,临床医生在处理阑尾炎时要警惕腺癌的可能,术中应将阑尾管腔切,检查有无肿物对可疑病例应及时冻切检查对确诊病人争取一期右半结肠切除术。此外,对于分化良好的阑尾腺癌需要术后严密随访,争取在腹膜假性黏液前予以及时治疗。文献报道35%~60%的病人可能会同时或异时出现肠或肠外的肿,所以要注意术前诊断防止漏诊,术中探查排除腔肿,术后随访发现异时性肿

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