颅咽管瘤
定义
英文名:craniopharyngioma
别 名:鞍上囊肿;颅颊囊肿瘤;拉克囊肿瘤;垂体管肿瘤;造釉细胞瘤;上皮囊肿;釉质瘤;颅咽管囊肿瘤;埃尔德海姆瘤;表皮瘤;垂体柄肿瘤以及髓样癌
所属部位:头部
概述
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位,略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童,成年人较少见。好发于鞍上占整个颅内肿瘤的5~7%,占儿童颅内肿瘤的12~13%。王忠诚等报道在15岁发病者为最多最大年龄为56岁,最小年龄为1岁3个月。男女之比2∶1。
流行病学
19世纪末,一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤,认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征,并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异,认为成人的肿瘤不是胚胎源性的,而是生后产生于垂体细胞的组织转化,因为垂体中存在扁平上皮细胞,但这一解释仍缺少证据。
1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤。在成人中颅咽管瘤的发病率仅次于垂体瘤;占儿童鞍区肿瘤的首位。颅咽管瘤的流行病学研究BuminGR报道1990~1993年美国中央脑肿瘤注册部统计135例。肿瘤发生率为0.13/(10万·年)。美国每年能有338例,96%发生于0~14岁儿童无种族差异。在成人,颅咽管瘤约占颅内肿瘤总数的4%~6%,占先天性颅内肿瘤的60%,占垂体部肿瘤的30%,占儿童颅内肿瘤的9%~13%,也是儿童最常见的先天性肿瘤。颅咽管瘤在任何年龄均可发病,最大年龄的手术患者为71岁,但好发于5~15岁的儿童。总结较多报道组,发病高峰年龄在7~13岁,20~25岁,60~65岁男女发病率的报道不一,多数报道男性多于女性约为1.4~2.1
病因
病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。
临床表现
病史、症状及体征:
(一)内分泌功能障碍:
垂体功能减退,性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症,出现性早熟或神经性闭经,溢乳-闭经综合症,皮质醇增多症,甲状腺功能亢进或减退,肢端肥大症、巨人症、侏儒症,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,发热或体温过低,嗜睡或失眠,部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。
视力逐渐减退,出现偏盲,日久失明。
(四)其他症状:
实验室检查
(一)垂体功能减低者,促性腺激素与生长激素明显下降,甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;
(四)CT、MRI扫描鞍区可见肿瘤。
任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。少数临床表现不典型者临床症状轻微者诊断不易,关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义,对疑似病例应及时做此种检查,以免延误诊断。
辅助检查
②由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。
前者在儿童及青年人较明显,表现为颅骨内板指压迹的增多,鞍背及后床突的缩短,脱钙或消失。肿瘤本身特征性的X线征象表现为斑点状的钙化,这种钙化可为单个也可为多个,可散在也可互相融合而呈囊性分布,甚至表现为蛋壳状。肿瘤的钙化以儿童为多见,可分布于鞍上或鞍内。有时钙化形成骨性隆起紧贴于颅底。王忠诚等报道颅咽管瘤有钙化者占所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形扩大,后床突及鞍背变短或消失。鞍上肿瘤位置较高者较少发生蝶鞍的变化。
由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变,即侧裂动脉向外上移位,大脑前动脉垂直上移。
鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失,第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔,造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室,阻塞了室间孔,造成脑脊液循环障碍所致。
4.脑CT检查
CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状,对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。
5.其它
鉴别诊断
(一)垂体腺瘤
1.嫌色性垂体腺瘤
嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而来的肿瘤,多数突破鞍膈向鞍上生长。临床上表现为内分泌紊乱,视力、视野改变,蝶鞍的变化和头痛。其与颅咽管瘤在临床上表现相似,但好发于成年人。其内分泌紊乱表现为性欲减退、停经、肥胖等。视乳头呈原发性萎缩,常有颞侧偏盲及蝶鞍破坏。病人一般无颅内压增高表现。X线平片检查鞍内及鞍上无钙化影。
2.嗜酸性垂体腺瘤
嗜酸性垂体腺瘤来源于垂体嗜酸性细胞(α细胞),可突破鞍膈向鞍上发展压迫视觉纤维,出现视力及视野的改变。由于嗜酸性细胞大量分泌生长激素,因此与颅咽管瘤不同之处是:
①在成年人由于骨骺愈合而发生肢端肥大症,临床上表现为手足肥大、下颌突出、鼻增大、舌增宽并常有驼背,同时内脏也肥大。病人面貌粗笨,声音变粗。
②在儿童及青年人发病者,由于骨骺尚未愈合,则表现为巨人症,但身体各部的发育均匀。
视交叉部的神经胶质瘤发源于视交叉、视神经及丘脑下部的胶质细胞等,以星形胶质细胞为多见。多见于青少年。发源于丘脑下部的胶质瘤向下发展可压迫视神经或视交叉,发源于视交叉的胶质瘤可向上侵入丘脑,因此它们之间(发生于丘脑下部和发生于视交叉的胶质瘤)可相互影响。在临床上表现为头痛、视力视野的改变,内分泌紊乱和丘脑下部症状。头痛多位于额颞部,常为首发症状,并伴以恶心呕吐。
肿瘤侵犯丘脑下部和垂体,病人将出现闭经、性欲减退、多饮多尿。视力减退,双侧减退的程度常不一致。视野改变多呈双颞侧偏盲,同向偏盲和一眼失明另眼视野部分缺损的情况也常见到。视神经乳头多呈原发性萎缩。此外病人还可常有嗜睡和肥胖。X线平片检查常发现蝶鞍扩大,有的病人在鞍上可见钙化斑,因此与颅咽管瘤的鉴别有时较为困难。但肿瘤如果为颅内眶型,病人常有眼球突出则鉴别较容易。
本病在临床上主要表现为头痛、视力障碍、垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高。其视力多呈缓慢的进行性减退,同时也为病人的常见症状。病人两眼有不对称、不规则的视野缺损,或一眼失明而另眼正常,或一眼失明另眼颞侧偏盲。视神经乳头多呈原发性萎缩。少数病人至晚期才出现内分泌症状,如阳萎、闭经等。头痛都较轻,多位于额颞部。此外病人还可有嗅觉减退或消失以及Ⅲ、Ⅴ颅神经的功能障碍。X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生,蝶鞍一般不扩大。脑血管造影显示大脑前动脉水平段抬高,有时于鞍结节外可见由微血管构成的肿瘤轮廓,或以鞍结节为中心的放射状血管影。因此对有颞侧偏盲,视神经呈原发性萎缩,蝶鞍无异常的病人可考虑为鞍结节脑膜瘤。
以儿童及青年人发病较多,肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高,发作性头痛及意识障碍。向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损。病人的发作性头痛与体位有密切关系,病人仰卧时易引起发作。肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖、嗜睡或尿崩。颅骨X线平片可见松果体钙化移位。蝶鞍正常,鞍上无病理性钙化。脑室造影可见第三脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大,但无移位现象。与颅咽管瘤不难鉴别。
脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区。由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水。肿瘤可在脑室内浮动,阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高,病人表现为剧烈的头痛,并伴有恶心呕吐,甚至眩晕或昏迷等。因此病人常呈现强迫性头位;由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫、偏侧感觉障碍、因同偏盲等,有时可出现听力改变及小脑体征。脑室造影显示侧脑室扩大、移位或出现充盈缺损,有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影。腰穿时压力增宽,脑脊液含有蛋白。
颅内的软骨瘤好发于颅底部硬脑膜外,一般认为由颅底缝合外胚胎残余的软骨细胞发展而来。鞍部软骨瘤病人多无颅内压增高,临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛,动眼神经麻痹,视力障碍和视野缺损。眼底检查视神经呈原发性萎缩。颅骨平片鞍上常见钙化影。脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形。此病很少出现垂体症状。
鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤,多发于儿童及青年,大部分病人的首发症状为尿崩症。表现为多饮多尿,每日尿量在3000~5000ml,甚至高达10000ml。尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损(多数为双颞侧偏盲),如一眼失明另眼颞侧偏盲及同向偏盲等。眼底检查视神经乳头呈原发性萎缩。病人可出现垂体功能低下,性欲减退,儿童期发病表现为身材矮小,有的出现性早熟症状。少数病人有发热、呼吸改变。头痛多位于额部,约半数以上伴有恶心和呕吐。有的病人可出现Ⅲ、Ⅵ颅神经功能障碍。X线颅骨平片蝶鞍正常,鞍上多无钙化。血管造影出现鞍上占位病变征象。
颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织发展起来的。鞍区为好发部位之一,位于鞍上的胆脂瘤压迫视觉纤维,发生视力减退和视野的缺损,视神经呈原发性萎缩。X线平片示蝶鞍扩大,眶上裂、视神经孔、前床突处有骨质吸收。位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经,出现三叉神经痛的症状。在镜下胆脂瘤外层为结缔组织,内壁为复层鳞状上皮及脱落的角化物并成层排列,以与颅咽管相鉴别。
(九)空蝶鞍症
空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失,鞍内空虚并被脑脊液所填充,垂体萎缩并偏居于一侧。有原发性和继发性两型,前者无明显的颅内原因,可能由于先天性的鞍膈孔宽大或鞍膈消失,蛛网膜垂入鞍腔,占居其大部,并将垂体挤压于一侧。在临床上表现为头痛,垂体功能障碍,视力障碍,有的病人可发生视力缺损。气脑造影显示蝶鞍扩大。继发性空蝶鞍症可发生于垂体肿瘤手术切除或放射治疗后,或者由其它原因造成的垂体坏死所致。其临床表现与原发性者基本相同,但视觉障碍更为突出。有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症,气脑造影可见气体充满蝶鞍腔,同时伴有内分泌紊乱,手术时可见鞍膈孔异常宽大。
颞叶肿瘤好发于青年人,以脑膜瘤及胶质瘤多见。在临床上主要表现为视野改变、感觉性失语、癫痫发作。颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲。颞中回后部为感觉性语言中枢,此区受损常出现感觉性失语症,表现为病人能讲话,但常出现错误,听不懂别人讲话的意思,有时病人可出现命名性失语症。癫痫发作前多出现各种不同的幻觉,如幻视和幻听等。
当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫。个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等。脑血管造影显示:颞叶前部肿瘤,在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“V”字形的影像。侧位像大脑中动脉向前上移位。颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻,但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段、侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。
枕叶肿瘤时,临床上主要有视力减退和视野缺损。表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲,同时可有视觉的认识不能和幻视。其幻视多不成形,如闪电、火星或圆圈等,并可上下浮动。幻觉也可为癫痫的先兆。在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢,此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动,与颅咽管瘤易于鉴别。
与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤。蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位,其内1/3的病发率占25%左右。临床上表现为视野缺损、眼球活动障碍、瞳孔散大、对光反应迟钝以及眼睑下垂等。此为动眼神经、视神经及眶上裂受压所致。除此以外,病人常有嗅觉丧失,少数病人出现对侧肢体偏瘫。眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩,对侧视乳头水肿。颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低,眶上裂扩大及轮廓模糊,视神经孔常因受压而变偏。脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位,颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。
并发症
肿瘤生长缓慢,病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压,约2/3患者表现有垂体功能低下,有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时,则产生颅内高压症状。
治疗
1.手术治疗
外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除尤其对儿童患者,以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式,大瘤宜采取经颅术式一般来说,成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复。
不过,很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连,增加了手术的难度,对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可采取部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置,以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素手术需选择不同的入路或方式并各自有其优缺点。
(1)额底入路:可暴露的主要结构有视神经视交叉颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式:如通过视交叉下术式或若为视交叉前置,切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式,以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。
(2)翼点入路:与颞底入路近似,但路径最短可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处,适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤该入路目前应用最为广泛,是手术切除颅咽管瘤的主要方法。
(3)终板入路:通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。
(4)经胼胝体或侧脑室入路:若肿瘤长入第三脑室,可经胼胝体入路(侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。有下列几种方式进入第三脑室并暴露肿瘤:
①分离单侧穹隆;
②分离室间孔旁的一处静脉;
(5)经蝶入路:完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤,可采用经蝶入路。
(6)其他入路及方式:为全部切除肿瘤,有时手术要分期进行,如先经颅切除鞍上部分肿瘤,再择期经蝶切除鞍内部分肿瘤,或为切除巨大肿瘤而采取两种以上入路的联合入路。一般说来,在手术入路选择中,中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取。为达到肿瘤所在部位,应尽可能避免切除有功能的组织。
手术应采用显微技术,注意区分和保护蛛网膜的层次及界面,这样有利于安全地切除肿瘤暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液,创造手术分离肿瘤的空间,并使包膜与蛛网膜分离,再行肿瘤包膜内切除,待瘤体缩小后依次电凝和分离肿瘤供应血管。术中注意保护供应视交叉及视束的位于正中隆起周围的吻合血管,肿瘤后部及向上长至第三脑室的肿瘤部分几乎没有大的动脉供血粘连也不紧密,但在分离基底动脉及大脑后动脉处的肿瘤时要十分小心因为这里的粘连通常较为紧密。
钙化往往位于肿瘤底部,特别常在视交叉及视神经下方,需先行粉碎后再行切除。有时这部分肿瘤钙化与神经、血管、垂体柄等粘连紧密,切除困难。长向第三脑室底部的肿瘤常使局部形成胶质反应层,分离囊壁应在此层内进行,若第三脑室已变薄而呈一层胶质层(含神经核团的较厚部分已向上方推移),该层可以打开。术野内见到的肿瘤包膜均应尽可能分块切除,但粘连较紧者,不强求切除,以免损伤下丘脑等重要神经组织和血管。手术要求打通脑脊液循环难以畅通者应行分流术。
手术能否做到全切除与下列因素有关:
①年龄大小,儿童病人的肿瘤与周围粘连较少较易切除一般年龄越小越易作全切除,并发症亦越少。成人颅咽管瘤多与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环视神经交叉及视束等)粘连甚紧肿瘤深埋于灰结节部因而全切除常使术后并发症多,死亡率高。
②初次手术与复发手术,第一次手术较复发病人再次手术容易,肿瘤全切除的机会较多,死亡率亦较低。
③临床有明显垂体、下丘脑功能障碍者,只适于作部分切除。
④肿瘤位置鞍内型及视交叉前型较易作全切除,对视交叉后型及脑室型则应根据囊壁与灰结节、下丘脑等处粘连情况选作全切除或部分切除。有些病例手术虽作全切除,甚至术后CT扫描复查正常者仍可能有残留较多瘤细胞而复发。15%~30%的患者在术前即有脑积水,若症状仅由此而引起,应先行分流术。若患者出现意识障碍、下丘脑症状严重、不能耐受开颅手术,可先行立体定向囊腔穿刺抽去囊液,以减轻肿瘤的局部压迫待患者病情缓解后再行手术,或抽出部分囊液后注入放射性核素行内照射治疗。
2.放射治疗
早在1937年,有人就采用放射线治疗颅咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多数颅咽管瘤用手术方法不能完全切除,而其化疗又不敏感,故主张术后加用放射治疗。颅咽管瘤的术后复发率高,而再次手术的风险很大,故对复发病人也只能采用放射治疗。近年,有人采用立体定向技术植入胶体磷[32P]酸铬、胶体钇[90Y]、胶体金[198Au]治疗颅咽管瘤,也取得了成功,其优点为放射损伤小。
(1)外放疗:分化良好的颅咽管瘤曾被认为是放射非敏感性肿瘤。半个世纪前,国外Carpenter等报道了一小组颅咽管瘤病人,在放疗后病情有明显改善,他们认为虽然肿瘤未被X线破坏,但有分泌能力和形成囊肿的细胞可被杀死然而人们对放疗能破坏颅咽管瘤上皮仍存在着疑问。
1961年Kramer等报道了肿瘤次全切除并超高压放疗后取得良好效果之后许多研究显示,放疗既可增加生存期,又可延长肿瘤复发的时间,采用手术加放疗病人的生存率比单纯手术的病人高,而无复发病人的生存率更高但放疗的危害不容忽视,放射治疗的副作用主要有:放射性视神经炎蝶鞍及鞍周脑组织的放射性坏死、垂体功能减退及痴呆等,亦可诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤,尤其是对儿童患者,放疗可严重损害智力。
这些副作用的发生率随剂量的增加而增加,如剂量超过60Gy,视神经炎的发生率可达30%,脑坏死的发生率也达12.5%故放射剂量及疗程应控制在一定范围内。放射治疗引起的腺垂体功能减退主要表现为GH和LH/FSH的缺乏。据报道GH缺乏的发生率几近100%且出现很快(于照射3天后即可出现),数月后病儿的生长即受影响。LH/FSH缺乏的发生率亦很高,但出现较GH缺乏为迟表现为性发育障碍(儿童)或性功能不全(成人)GH缺乏的原因可能为下丘脑受损,因为用GHRH治疗有效。目前认为,LH/FSH缺乏的部位也在下丘脑。值得注意的是,部分病人于放射治疗后反而出现性早熟,其机制未明。文献推荐的治疗方案为儿童每6周50Gy/32次,成人每7周55Gy/35次,以减少或避免并发症的发生。近年有采用放射外科(γ刀X刀)治疗颅咽管瘤并取得一定疗效。
(2)内放疗:内放疗是将放射性核素置入肿瘤内进行的治疗。该方法由Leksell于1953年创用。过去该治疗方法多通过开颅手术也有经鼻蝶穿刺开展立体定向技术,尤其是CT、MRI应用以来,目前多采用定向穿刺技术或定向穿刺加置入贮液囊方法。通过抽取肿瘤内囊性部分,可迅速改善症状,且风险及并发症较开颅手术的明显为小。国内海军总医院对300例颅咽管瘤进行385次治疗,平均随访4年(6个月~8年),92%的病人恢复良好,其中肿瘤消失占72%肿瘤缩小80%以上占12%,缩小50%左右占8%肿瘤增大占6.4%(主要为实体性瘤),死亡仅1.6%。内放疗适用于囊内含大量液体的颅咽管瘤而不主张用于实体性和囊壁钙化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周围组织中)的肿瘤。多囊性肿瘤效果亦差一般认为,囊壁皱缩或消失发生于内放疗4~6个月后。常用的放射性核素有32磷(32P)、90钇(90Y)、198金(198Au)。
3.化学疗法
目前尚无特殊有效药物。Takahashi应用博来霉素注入肿瘤囊内,有使囊液分泌减少,肿瘤细胞退化的作用。而Cavalheiro等向瘤腔内多次注入博来霉素治疗一例巨大囊性颅咽管瘤,3个月后瘤腔消失,6个月后钙化灶几乎完全消失,且内分泌完全恢复正常但该药漏出囊外则可能对周围正常组织产生损伤临床应用对囊性肿瘤效果好,对混合型及实质性肿瘤效果差,最终肿瘤复发。
4.其他治疗
对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂,以降低颅内压,此类患者应尽快做术前准备,行手术治疗。术前有腺垂体功能减退者,应注意补给足量的糖皮质激素,以免出现垂体危象对其他腺垂体激素可暂不补给,因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退应给予相应的治疗。手术或放射治疗引起的腺垂体功能减退一般为永久性应予治疗。
护理工作
术前护理
1 心理护理
颅咽管瘤多发于儿童及青年,他们的心理承受能力差,一旦被确诊,心理负担很重,易产生恐惧、悲观心理。另外,开颅术具有一定的危险性,病人往往感到不安、害怕和烦躁,影响休息和睡眠,甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问,解除病人的思想顾虑,并介绍成功病例,树立患者战胜疾病的信心。
2 视力视野的评估
颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束,有70~80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况,具体方法:让病人平视前方,用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动,检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力,记录后与术后视力进行比较。
颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部,下丘脑受压,其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状,以尿崩症多见,记录病人术前3日尿量,为术后观察尿崩症提供数字依据。
术后护理
由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤,易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化,观察尿液颜色,必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本,进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时,可暂时不做处理,继续进行观察。当每小时尿量在350~450 m1,血电解质正常时,根据病人年龄及体重不同,使用垂体后叶素2~6 U。当每小时尿量为450~550ml时,根据血电解质情况,给予补液。若血钠大于145 mmol/L时,神志清楚的患者可口服白开水进行补液,以促进血钠的排出及防止水分的丢失;不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135 mmol/L时,给予口服补液盐或生理盐水。
2 神志的评估
术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然,并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时,首先考虑颅内压的改变,提醒医生行CT检查。意识障碍为进行性的,已有电解质的改变,立即留取血标本急查血生化。若血生化正常,病人有乏力等临床症状时,可能是激素补充不足或激素减量过快,造成激素水平低下。总之,当患者出现意识障碍时,护士应根据多方面的数据来评估其原因,并及时报告医生,积极配合抢救。
3 视力、视野的观察
术前已对病人的视力视野的情况有所记录,手术以后要对视力视野再进行评估,以掌握手术后的颅内变化,一般在病人术后精神状况好时检查,如果视力视野比术前有所下降,通常为手术损害所致;如果发生突然性的变化,考虑颅内是否出血,及时通知医生、做出处理。
4 瞳孔、生命体征的观察
瞳孔的变化往往早于生命体征的变化,所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察,如有异常及时报告医生处理。给予持续心电监护,每15~30 min记录一次,直至病情平稳。血压逐渐升高而形成高血压,常提示颅内高压;脉搏慢而有力,提示颅内压有增高趋势,快而无力表示有效血容量不足;呼吸频率不规则,深浅不一提示呼吸中枢受损;体温升高,提示有中枢性高热或感染性高热或体温调节中枢功能障碍,如体温低、四肢厥冷,说明有休克的可能。
5 体位及引流管的护理
病人意识清醒,血压平稳,采取头部抬高15~30度斜坡卧位,以利血液回流,降低颅内压,保持引流管畅通,病人头部做适当限制,在翻身、治疗等损伤操作时,动作轻柔、缓慢、角度小,不可牵拉引流管,防止引流管拔脱。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角,发现问题及时处理。每日在无菌操作下更换引流瓶和手术部位敷料,注意观察引流液的量、颜色及性状。
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