淋巴瘤样丘疹病

病因不明，发病机制尚不清楚。

常见于20～40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者，可发展为MF-CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

1.组织病理：组织学上对本病有诊断价值，真皮呈楔形，斑片状或血管周围浸润，较大损害浸润可占据整个真皮，浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性，损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂，真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎，真皮浸润细胞由淋巴细胞，嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成，可见非典型性大或小的淋巴样细胞，占浸润细胞的50%以上，组织学上损害可分为A型和B型两型。

A型损害含非典型性大细胞，胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁，如细胞含两个核，则颇似ReedSternberg细胞，B型损害，非典型性细胞较小，核较小，染色深，呈脑回状，类似MF的非典型性细胞，两型损害均可见非典型核丝分裂。

2.免疫组化：大的非典型细胞，呈辅助T细胞表型，非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性，PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

主要依靠皮肤组织病理学检查，对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现在一个病人身上，或出现于疾病的不同时期，有个别皮损可兼具三型特点。

1、A型（组织细胞型）

真皮内浸润呈楔形，由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成，间变性大细胞不超过浸润细胞的50%，其胞质丰富，类似组织样细胞，有时可见与R-S细胞类似的多核巨细胞，核分裂相常见，亲表皮现象可有可无。

2、B型（蕈样肉芽肿型）

此型少见（少于10%）。表皮常萎缩，真皮内浸润呈楔形或带状，浸润细胞由小至中等大小的多形性淋巴细胞组成，形态不规则，多呈脑回状，深染，有亲表皮性，病理表现类似蕈样肉芽肿，诊断需要结合临床。

3、C型（间变大细胞淋巴瘤样型）

此型被认为是淋巴瘤样丘疹病-间变大细胞淋巴瘤的交界性。表现为较多形态单一的、CD30+大T细胞浸润，而炎症细胞较少。病理学上与间变大细胞淋巴瘤难以区别。

免疫组化：A型和C型淋巴瘤样丘疹病肿瘤细胞表达CD30，呈簇集或呈大片状分布，大部分瘤细胞呈CD3+、CD4+、CD8-。B型肿瘤细胞仅CD4+，而不表达CD30。PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状，可适当治疗。如强效皮质类固醇激素；PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀（卡氮芥），可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤（MTX），可使90%的患者症状显著好转。

典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。

减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。