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卵巢宫内膜样肿瘤

卵巢膜样肿组织结构具有子宫膜上皮和(或)间质相似的特点,可来自异位的子宫膜和卵巢表面上皮。过去对此类肿认识不足,诊断较少。1964年国际妇产科会正式命,1973年国际卵巢组织分型中正式分为良性、交界性及恶性。后者除宫膜样癌外还包括腺肉瘤、间皮或恶性米勒子宫膜间质肉瘤卵巢膜样肿良性极少见,交界性也不多,而恶性宫膜样癌(endometrioid ca......
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流行病学

卵巢膜样肿良性极少见,交界性也不多,而恶性宫膜样癌(endometrioid carcinoma of ovary)多见。卵巢膜样肿多发生在更年期或绝经后,平均年龄为60岁左右。

病因

卵巢膜样肿组织来源可能为卵巢生发上皮向子宫膜样上皮化生,故常见膜样腺癌并浆液性或黏液性腺癌,也有可能来自卵巢早已存在的子宫膜异位灶。

发病机制

1.良性宫膜样肿 单纯宫膜样腺瘤和囊腺瘤(endometrioid cystadenoma)极少见,大多数为腺纤维(endometrioid adenofibroma)和囊腺纤维(endometrioid cystadenofibroma)。一般中等大小,表面光滑与浆液性腺纤维及囊腺纤维相似。切面为实性纤维结缔组织其中有在分布、大小不等的囊腔。囊壁光滑或有结状突起大小不一,为数不多。腺上皮呈单层立或矮柱状,与增殖期子宫膜相似纤维结缔组织中有在的膜样腺体,大小不一,有时可见腺腔分泌物,PAS消化酶染色阳性。

2.交界性宫膜样肿 发生于腺纤维及囊腺纤维较多。外观与良性相似,镜下可见腺上皮有非典型增生,据腺上皮增生、细胞核异型性等可分为轻、中、重3级,但无间质浸润。

(1)轻度非典型增生:腺腔较大,不规则外腺上皮轻度复层和异型性。

(2)中度非典型增生:腺体排列较紧密,腺腔大小不等和不规则,腺上皮明显复层,有较明显的核异型性。

(3)重度非典型增生:不规则腺体排列紧密,腺体可有,间质少腺上皮复层明显,排列乱,核异型性偶见核分裂象但无间质浸润。

3.恶性宫膜样癌

(1)宫膜样腺癌:组织上与原发于子宫体的宫膜腺癌极相似,后者的所有类型均可发生。占卵巢恶性肿的16%~31%。

病理态:55%~60%为单侧囊实性或大部分实性,有时伴有巧克力囊肿。外光滑或结状,或有表面乳头生长。大小不等,直径2~35cm;切面灰白色,脆,往往有大其乳头态常短而宽,很少反复分支,可被覆单层或少数几层增生上皮(图1)。镜下有时可找到鳞化组织,个情况酷似鳞癌,单纯卵巢鳞癌极少见。有时也能找到砂粒体。

据腺体态排列结构细胞分化程度,肿可分成3级:

①高分化(Ⅰ级):分化较好以腺体结构有少量核分裂

②中分化(Ⅱ级):实性部分约占1/2腺体态不规则,有多量小腺体彼此相连,核分裂象明显。

③低分化(Ⅲ级):腺体结构已很少见,肿细胞大量增生破坏了腺腔,成弥漫一核分裂象增多。

卵巢膜样癌与子宫膜腺癌的系:诊断原发性卵巢膜样癌,必须排除来自于宫膜腺癌的转移,因为子宫膜腺癌发病率高,常有转移。有5%~29%二者可同时发生,鉴诊断两者均为原发的标准。1987年Scully提出以下几点:A.两处肿无直接联系;B.肿要在卵巢子宫膜;C.卵巢局限于卵巢部分,子宫膜腺癌病灶小于2cm;D.无子宫层浸润或仅有轻度浅层浸润;E.无淋巴管管浸润;F.子宫膜同时有非典型增生;G.卵巢子宫膜异位病灶。

(2)卵巢(mesodermal mixed tumorus)即恶性混米勒肉瘤(Mullerian malignant mixed tumor):

病理:可分为同源性(homologous)及异源性(heterologous),同源性中以癌肉瘤(carcinosarcoma)为实性中等大小,表面不规则,呈分或结状,镜下可见腺癌和肉瘤成分。异源性为中(mesodermal mixed tumor),肿有腺癌和从中衍化而来的各种成分,如软、横纹等各种组织

(3)卵巢膜样间质肉瘤(endometrioid stromal sarcoma):

病理:肿大小不等,或不规则切面以实性为,也可有囊性常伴有出坏死。由或卵细胞组成,肿细胞围绕厚壁的小管,呈漩涡状排列。

临床表现

卵巢膜样肿

1.良性宫膜样肿 以单侧居多常见症状为盆腔肿物及阴道不规则出

2.交界性宫膜样肿 单侧多。或无症状、或有肿物及阴道

3.恶性宫膜样癌

(1)宫膜样腺癌:有部及盆腔肿块腹胀腹痛10%~15%的患者伴有腹水有不规则阴道绝经后出症状较其他卵巢上皮性癌多见。

(2)卵巢:好发于绝经后妇女,肿物生长迅速,常伴有腹痛,17%腹水,压迫症状较明显。

(3)卵巢膜样间质肉瘤卵巢间质肉瘤(stroma sarcoma)较少见。发病年龄10~70岁,平均54岁。症状多为部肿物或腹痛。由于与邻近器官组织粘连甚至侵犯,可肠道或泌尿系症状,偶有不规则子宫

并发症:

常与邻近器官组织粘连。

诊断

据临床表现及实验室检查和病理组织检查做出诊断。

诊断:

卵巢浆液性肿和黏液性肿相鉴

鉴别诊断

注意与卵巢浆液性肿和黏液性肿相鉴

检查

实验室检查:

标志物检查。

其它助检查:

组织病理检查、腔镜检查。

治疗

1.良性宫膜样肿 患侧卵巢输卵管切除。

2.交界性宫膜样肿 因多发生在绝经后,以子宫全切加双附件切除为宜,预后较好

3.恶性宫膜样癌

(1)宫膜样腺癌:据临床分期、病理分级等决定手术及助化疗。

(2)卵巢:应尽快手术包括切除全子宫及双附件是否切除淋巴结尚无定论但据肿分期及卵巢上皮癌的治疗原则进仍是大多数人的张。术后以化疗或放疗。

(3)卵巢膜样间质肉瘤:全子宫及双附件切除,据情况考虑淋巴结摘除,低度恶性者可选用激素类药物作为助治疗,高度恶性者以化疗或放疗。

预后预防

预后:

卵巢膜样肿恶性多见其预后不良交界性宫膜样肿预后较好宫膜样腺癌的预后较浆液性或黏液性癌好卵巢预后差。

预防:

定期体检、早期发现、早期治疗。治疗后注意随诊监测肿标志物及肿放射免疫检查。

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