颅内脊索瘤

颅内脊索瘤是起源于胚胎脊索结构的残余组织的先天性良性肿瘤，是一种破坏性肿瘤，发病率低，有报告占脑瘤的0.15-0.2%，发病年龄高峰为30-40岁，平均年龄为35-40岁,男性比女性多见。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

大体所见肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。

显微镜检显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。

1.普通型：又称典型型，最常见。 占总数80%～85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40～50岁患者，小于20岁者少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式，但片状生长为其特征，由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒， 这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒。

2.软骨样脊索瘤：占脊索瘤的5%～15%。其镜下特点除上述典型所见外 尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤，但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻，过去认为其预后普遍较普通型好，现在认为两者预后差不多。

3.间质型：又称非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和恶性间充质成分， 镜下表现为肿瘤增殖活跃，黏液含量显著减少并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6～12个月死亡。

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛， 随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

X线表现头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。

发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

脊索瘤的好发部位：

颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶尾部最多，占50%。

　　一。疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。

　　二。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。

　　三。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

　　四。X线表现头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。

　　五。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛， 随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

X线表现头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。

发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

最有效的方法，是将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。剂量可高达50～60Gy（5000～6000rads）。

脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部淋巴结常被累及，随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。

一般采用外科手术和放射治疗，但现在的治疗结果是令人失望的，颅底肿瘤的主要肿块，靠近脑干的肿瘤均不易暴露，放疗也不敏感，预后不良。

抗瘤正脑系列的配伍应用，适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X-刀、γ-刀，放化疗后患者用药3-6个月可消除症状，使瘤体缩小或消失，预防复发，临床应用多年来疗效确切。

编辑本段验方偏方

验方：

①党参9g，黄芪9g，归尾9g，赤芍9g，白术9g，川断12.5g，寄生31g，王不留行9g，牡蛎31g，夏枯草12．5g，陈皮6g，木香5g，海藻、海带各12．5g(包煎)。同时，加服二黄丸(五厘装)，每周吞服1粒。

疗效：上海中医学院附属曙光医院报告1例溶骨性肉瘤治愈。

②内服方：玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴、牛膝、续断、益母草各9g，苏木、血竭各6g，土鳖3g，水煎服。外敷药：当归12．5g，赤芍、儿茶、雄黄、刘寄奴、血竭各9g，乳香、没药各6g，西红花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末调敷患处，3天一换，取下稍加新药重新再敷。

疗效：湖南省中医药研究所报告1例骨巨细胞瘤治愈。

偏方：薏苡仁30克，绿心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝汤。

1、饮食要少量多餐，每次量少于200毫升。间隔时间大于2小时，防止消化不良。

2、温度38～40℃，防止烫伤病人。

3、抬高床头15°～30°，进饮食后半小时内勿改变病人体位，防止食物反流。

4、喂食前要证明鼻饲管确实在胃内。

5、脊索瘤术后早期胃肠功能未完全恢复时应尽量少进牛奶、糖类等产气食物，防止引起肠胀气。若抽出咖啡色液体时提示消化道内有出血，应暂禁饮食或灌注冰流质，止血后方可进食。

6、宜高热量，高蛋白，高营养，低盐饮食。避免由于钠离子在机体潴留可引起血压升高，进而导致颅内压升高。保证病人营养，有利于手术后组织的修复。

7、为防止脑膜瘤患者的胃管脱出，胃管脱出时注入食物可导致食物进入呼吸道引起窒息，应妥善固定不能自行拔出。

　　饮食护理：因切口位于口腔，患者术后禁食1日，第2日进食富有营养的流食，将牛奶、鸡蛋、果汁、菜汤等配成流汁，保证患者的营养供应。第5日加少量半流，10日后进普通饮食。

　　术后禁发音：因术后3日未拔气管套管，气流不经过声门，且软腭、鼻咽部伤口为炎性反应最严重的时期。曾在第3日拔气管套管后，患者回答我们的几句问话时仍感咽痛较重，因此术后3日内应禁声。这时期进行治疗护理时要耐心、细致，询问病情时可通过打手势，或患者写字，尽量减轻患者由于讲话而带来的痛苦。避免造成软腭处伤口撕裂。

体力劳动者尤其是干重体力活的人更容易患上腰背痛疾病，这种疼痛一般是多次劳损或轻微外伤积累而成的。引起人们腰背疼痛的主要致病因素有两个：劳损和外伤。一般患者主要是劳损累积而形成慢性疼痛，这种疼痛虽然不会致使人瘫痪，但直接导致劳动能力和生活质量下降。

就长期劳损引发的脊源性疾病来说，其诱发或者复发是多种因素综合作用的结果。一是性格因素，个性较强、性急的人易患病。二是生活方式因素，生活节奏过快、固定姿势过久、肌肉过度疲劳易患病。经常有咽喉部炎症的人易引发颈椎病，而有遗传病史者、过多吸烟者、糖尿病患者、妊娠期妇女、身高超高者、大便和打喷嚏用力不当导致腹压增高者，极易患椎间盘突出症。三是职业因素，从事长期伏案工作的、固定姿势过久的工种，如机关工作者、教师、医生、记者、电脑操作人员、空中作业的架线工和建筑工等，都是脊源性疾病的高发人群。

其实，许多患者并不重视自己的腰背疼痛问题，要么认为小疼小痛没什么，要么认为是不小心“闪了腰”或者“睡失了枕”，要么认为任何人迟早都会腰背疼痛，没什么大不了，过几天就会好。结果病情越拖越重成了慢性，给治愈带来相当大的难度。

脊椎疾病成因复杂，症状多变，病程较长，容易反复，治疗和防护的根本办法是自己合理调配伏案工作时间，做到张弛有度、避免腰颈劳损过度，建议大家养成做颈椎“米”字操和腰椎“飞燕点水”等运动的习惯，加强颈和腰的功能锻炼。

　　1、饮食要少量多餐，每次量少于200毫升。间隔时间大于2小时，防止消化不良。

　　2、温度38～40℃，防止烫伤病人。

　　3、抬高床头15°～30°，进饮食后半小时内勿改变病人体位，防止食物反流。

　　4、喂食前要证明鼻饲管确实在胃内。

　　5、脊索瘤术后早期胃肠功能未完全恢复时应尽量少进牛奶、糖类等产气食物，防止引起肠胀气。若抽出咖啡色液体时提示消化道内有出血，应暂禁饮食或灌注冰流质，止血后方可进食。

　　6、宜高热量，高蛋白，高营养，低盐饮食。避免由于钠离子在机体潴留可引起血压升高，进而导致颅内压升高。保证病人营养，有利于手术后组织的修复。

　　7、为防止脑膜瘤患者的胃管脱出，胃管脱出时注入食物可导致食物进入呼吸道引起窒息，应妥善固定不能自行拔出。