继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

病因尚不明确，可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，长期的饮食结构，生活习惯等因素造成体质过度酸化，人体整体的机能迅速下降，引起肾虚，肝肾同源，肾虚肝亦虚，进而引起身体代谢循环变慢，血气凝滞，身体产生大量的酸性垃圾。这时一些内源性疾病就会出现，大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里堆积，这时组织细胞就会癌变。以及皮肤外受累的患者中。

1、胃肠道 食欲减退、腹痛，腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。

2、肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。

3、骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。

4、皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块，结节或肿瘤，无斑片期可与MF区别，预后差，5年存活率为15%，有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤，皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%，与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害，呈一个或数个紫红色结节或肿瘤，皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好，MF患者发展为CD30 淋巴瘤者预后差。

最重要的检查为CD30染色，CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物，亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞，单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性，如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤，原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见。

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理：肿瘤细胞为多形性大或中等大，或为免疫母细胞型，细胞呈脑回状，可见亲表皮性。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理：呈致密，弥漫性或结节性真皮浸润，肿瘤细胞为小到中等大多形性(>30%)T细胞，并倾向浸润皮下组织或表皮。

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化：肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+)，有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者，肿瘤细胞常丧失全T细胞标志，可见TCR基因克隆重排，由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难，因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。

根据临床表现，皮损特点，组织CD30染色的特征性即可诊断。

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%，与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。

治疗概述

(一)治疗　　

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。　　

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法，干扰素α和环磷酰胺治疗有效。　　

(二)预后　　

皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生，此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。

选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物，多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物，减少进食红肉(牛肉、猪肉和羊肉)，避免食用加工的肉类，限制食用高盐的食物。为了肿瘤预防，尽量不要饮酒。如果饮酒，则应该限制每日的饮酒量，男士每天不应多于2杯，女士不应多于1杯。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

应该尽量少吃辛辣的食物，忌烟酒。青少年在吸收营养的同时，要注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在学习、工作时，要注意休息，避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质，减少由于感冒、体质弱引起各类感染或扁桃体炎，但是进行体育运动，也要注意量的掌握，不要进行过于剧烈的运动，造成过度劳累。