汉德-许勒尔-克思斯琴病

中文名：汉德-许勒尔-克思斯琴病 　　 　　英文名：Hand-Schüller-Christian disease

别　名：亚急性或慢性分化型组织细胞增多病；黄色瘤病；xanthomatosis

汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病，它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏，但比Letterer-Siwe病预后好。现常常将两种病变视为同一种疾病，因为它们具有共同的组织病理学特点，只不过发病年龄不同，临床表现有差异，有急性和亚急性之分，预后也不同。

病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。

该病多发生在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无硬化现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征健康搜索不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的并发症。

全身多处溃疡形成。

患者出现典型的三联征即尿崩症突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。

造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤转移瘤等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶蛋白；转移瘤病人年龄通常较大健康搜索，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原发瘤的表现可助诊断。

实验室检查：

在非典型病变应进行实验室检查，可发现骨髓病性贫血白细胞和血小板减少。骨髓内发现脂性巨细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞，必要时做活体组织检查以确定诊断。确定有无骨髓性贫血。

病理学检查：可见成熟的组织细胞核呈卵圆形核膜轻度凹陷，染色质粗而较稠密，细胞质嗜酸性明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞有较多的嗜酸性细胞，散在淋巴细胞和浆细胞鶒，也可见多核巨细胞。组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化健康搜索。病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。

其它辅助检查：

1.心功能检查 确定有无右心衰竭

2.影像学检查 X线、CT或MRI检查确定颅骨、眼眶外壁及顶壁受破坏情况。

可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立火罐网的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。

汉德-许勒尔-克思斯琴病证的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、乌雄鸡1只(约500克)，去皮毛内脏，洗净，“三七”5克切片，纳入鸡肚中，加少量黄酒，隔水清炖，熟后用酱油蘸服，常服。

2、 生黄芪30～60克，浓煎取汁，加粳米100克，煮粥，早晚服食。

3、 当归20克，黄芪100克，嫩母鸡1只，加水同煮汤食用。

多吃水果和蔬菜，如香蕉、青菜等。

1、 忌食辛辣刺激性食物。

2、 忌烟酒。

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预后取决于患者年龄临床表现和适当的治疗，病死率50%左右。