滑膜肉瘤

滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘，是发生频率较高的一种软组织肉瘤，是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，以四肢最好发，尤其是膝关节，外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。 全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，一般原发于关节囊外，后穿入关节囊。可发于任何年龄，但以20～40岁多见。男多于女，病理长短不等，以1年左右多见。

1.肉眼所见　

肿瘤呈结节状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。

2.镜下所见　

组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。

单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高。

以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。

X线检查为本病主要辅助诊断方法，以病理检查为确诊依据。但临床症状及X线表现不典型，组织学多样，误诊、漏诊较多。

并发症

好发肺转移，但淋巴转移也不少见。

1.X线检查

（1）软组织肿块临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，大者有跨越关节生长的特点。

（2）软组织肿块钙化30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关，钙化的程度与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。

（3）骨骼改变可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏，如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松，以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变，偶可侵入关节，致关节间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液。

（4）骨膜反应可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽无明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起，出现Codman三角。

2.动脉造影

对滑膜肉瘤有较大诊断价值，造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点，还可让手术避免损伤大血管，或进行动脉内化疗。

滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢大关节，属于恶性肿瘤，如发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊依靠活检病理报告。

鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不彻底，局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%～50%，局部切除不彻底者，可辅以放疗，目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，晚期因远处转移，病情轻重不一，预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染。

1、手术

滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术治疗。

若病变对术前放疗和（或）术前化疗有反应时，则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变，即使对辅助治疗有满意的反应，行边缘切除后，局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者，复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常，提示有转移的可能，应在术前行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移，则病变属Ⅲ期，预后极差。

对Ⅰ期小肿瘤，以广泛切除为主，复发率低，一旦复发，则需广泛截肢。如术前未确诊滑膜肉瘤，仅作腱鞘囊肿行囊内或边缘切除，术后摸不到肿物，无法确定其分期，待病理诊断为肉瘤时，病变已扩大到伤口边缘，处理办法是等局部有了复发的证据，再设计手术方案，此法的缺点是有转移的中等危险，且其复发也比原来广泛，治疗也被延误。对危险区行放疗以抑制复发，其缺点是不能肯定手术时播散的范围，且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，治疗效果更差。对手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能障碍。在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是有效的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理，广泛切除或截肢有较高的复发率，在术前给予放射治疗，使复发率明显降低。辅助治疗对此肿瘤效果较好，是因滑膜肉瘤对放疗敏感。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除，为疾病控制争取时间，行化疗对于微小转移是有效的。

2、化疗

辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和（或）远处部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。

3、放疗

大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。

滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，切除不彻底有较高的复发率。本病好向肺部转移，淋巴结转移也多见，其发生率20%左右。患者的5年生存率为20%～50%。

由于本病病因未明，尚无有效预防措施，早发现早诊断早治疗是关键。

肿瘤预防策略包括一系列干预措施，可以减少肿瘤的发病率和死亡率。

一级预防

指对人群进行干预，目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划，以防止在以后发生肺癌。

二级预防

指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查，如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法，必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的，并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。

三级预防

指治疗疾病以预防或减少合并症。

在一个随机、双盲、以安慰剂为对照探讨维生素E、维生素A作用的试验中，发现前列腺癌的发病率下降32%，死亡率下降41%(Heinonen等，1998)。维生素E在减少肺癌和胃肠道癌症中也有作用。　　

基于对硒和维生素E的研究成果，NCI建立了硒和维生素E化学预防试验基金(SELECT)，此试验包括3.2万名健康男性，时间长达5年，实验设计为双盲以安慰剂为对照，2×2方阵设计。　　

现在已有数个评估化学预防药物的前瞻性流行病学研究正在进行中。医生健康研究(the physician’s health study)开始于1982年，2×2方阵设计，随机选择2.2万人，给予β-胡萝卜素、阿司匹林或同时给予两种药物。女性健康研究(the women’s health study)以护士为研究对象，研究β-胡萝卜素、阿司匹林和维生素E对肿瘤发病率的作用(Buring和Hennekens，1992)。该研究最近已完成募集参加者的工作，将继续进行长期的随诊观察。 现数个化疗预防药物的Ⅱ期和Ⅲ期临床试验正在进行，期望能够从中得到某些确切的结果，如食用某些特殊食物或补充某种成分可以预防或逆转肿瘤。　　

流行病学研究显示，在美国每年的50万癌症死亡病例中，约有1/3与饮食因素有关，另1/3与吸烟有关。因此，对大多数不吸烟的美国人来说，饮食和体育锻炼就成为保持健康和减少肿瘤发病危险的重要调节因素。　　

减少癌症发生危险性的生活方式，包括充足的营养、身体锻炼、戒烟、避免接触职业致癌物，饮食方面要每天食用水果蔬菜，适当控制脂肪含量高的食物，限量饮酒。注意营养的同时还应每周数天进行有氧运动，避免过胖。滑膜肉瘤是一种恶性软组织肉瘤，早发现，早诊断，早治疗是提高本病成活率的关键。