骨母细胞瘤

疾病名称：骨母细胞瘤(良性成骨细胞瘤,巨大骨样骨瘤,良性骨母细胞瘤)

所属部位： 全身

就诊科室： 肿瘤科

症状体征：发热、身痛

Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”，认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应，也有认为它决不是一般的感染，而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常，故认为其发生与血管异常有关。

骨母细胞瘤含有丰富的血管，故呈粉红色、红色或紫红色，质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者，表现较坚实或坚硬；颗粒状或沙粒状钙化者，则较脆弱，易碎裂，在质地柔软的区域内，亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄，或甚至被侵蚀，但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。

显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质，其中含有丰富的骨母细胞，并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状，其形状大小较一致，无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织，或钙化，或骨化。

肿瘤的组织学图像虽属良性，但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内，都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近，有不少报道证实，原来诊断为骨母细胞瘤的病例，以后都发现为骨肉瘤，或转化为恶性，并向肺部转移。因此，当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时，应怀疑恶性变。

1.本病以青年多见，约41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。

2.根性症状出现较早，其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏，并有不同程度的骨化，边缘骨质膨胀变薄。

4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

实验室检查基本正常：个别病例血沉增快，CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性，血清碱性磷酸酶（AKP）将升高。

影像学检查

X线表现

肿瘤呈溶骨性膨胀改变，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

体层摄影

较前者更清晰地显示病灶及受累范围，以利诊断。

其他

CT扫描及MRI因有准确判断病情和指导治疗的突出优越性，应争取采用。

要与骨肉瘤相鉴别，通过影像学检查可区别两者。

多次复发可恶变成骨肉瘤。

针对肿瘤组织学表现的特点，可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖，目前治疗方法有：

局部刮除

脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈，复发率也较低。如范围大，局部切除困难时，只能进行搔刮，术后需结合放疗。

椎管减压

若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时，手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间，以及减压手术是否彻底。