肝上皮样血管内皮细胞瘤

病因尚不清楚。是否与自身免疫有关，目前不能肯定。

肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米，肿瘤组织质韧，棕黄带白色，切面呈沙砾样结构，无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚，瘤细胞常沿着血窦，终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜，瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子，息肉或簇状突起，瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞，其中可见核异异型和分裂像，瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体，与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。

食欲不振肝脾肿大黄疸腹痛恶心全身衰竭厌食

胃食欲不振，厌食，恶心，发作性呕吐，上腹痛，体重减轻，体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

无特异性，包括ALP，GGT增高，AFP，CEA正常。

腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移，B超为回声不均匀的多个结节；CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变；血管造影显示肝脏多个低血管肿块。

本病在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为肝移植术为本病良好适应证。 　　

本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与自身免疫有关，目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。