骨肿瘤

疾病名称：骨肿瘤

所属部位：全身

就诊科室：骨科肿瘤科

症状体征：发热、身痛

骨肿瘤是指发生于骨骼的恶性肿瘤，主要有骨肉瘤，软骨肉瘤、纤维肉瘤、多发性骨髓瘤、脊索瘤、网状细胞肉瘤等。骨肿瘤的症状和体征主要有贫血、乏力、营养不良和恶病质。局部疼痛和压痛为最常见，可与肿块同时出现或先出现，开始疼痛轻微，呈间歇性钝痛，继而变为持续性剧痛。浅表部位可触及骨膨胀变形及软组织肿块，皮肤呈暗红色，紧张发亮，皮温增高，短期内形成较大肿块，功能障碍，骨骼畸形及病理性骨折等。

现代医学对骨肿瘤发生的病因尚未明确，大致可概括为机体与周围环境多种因素的作用，如素质学说，基固(遗传)学说，化学、物理、病毒、外伤学说等。

一、成骨性肿瘤

（一）良性

1.骨瘤（Osteoma）

2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Osteoid Osteoma and Osteoblastoma）

（二）恶性

1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）

2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）

二、成软骨性肿瘤

（一）良性

1.软骨瘤（Chondroma）

2.骨软骨瘤（Osteochondroma）

3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）

4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）

（二）恶性

1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）

2.近皮质软骨肉瘤（Juxtacortical Chondrosarcoma）

3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma）

三、骨巨细胞瘤（Ciant Cell Tumor of bone）

四、骨髓肿瘤

1.尤文氏肉瘤（Ewing's sarcoma）

2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone）

3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone）

4.骨髓瘤（Myeloma）

五、脉管肿瘤

（一）良性

1.血管瘤（Hemangioma）

2.淋巴管瘤（Limphoangioma）

3.血管球瘤（Glomangioma）

（二）中间型或未定型

1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma）

2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma）

（三）恶性

血管肉瘤（Angiosarcoma）

六、其它结缔组织肿瘤

（一）良性

1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma）

2.脂肪瘤（Lipoma）

（二）恶性

1.纤维肉瘤（Fibrosarcoma）

2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）

3.恶性间叶瘤（Malignant mesenchymoma）

4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma）

七、其它肿瘤

（一）脊索瘤（Chordoma）

（二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone）

（三）神经鞘瘤（Nearilemnoma）

（四）神经纤维瘤（Neurofibroma）

八、未分化类肿瘤

九、瘤样病变

1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst）

2.动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）

3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst）

4.干骺端纤维缺损（Metaphyseal fibrous defect）

5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma）

6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia）

7.骨化性肌炎（Myositis ossificans）

8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”）

　　多数骨肿瘤的诊断较为复杂，有时存在一定的困难，因为不同骨肿瘤可有相近似的表现，良性骨肿瘤可发生恶变；有些骨肿瘤组织学检查显示分化良性，但临床上表现为高度恶性，常常早期出现肺转移。还有一些病变的临床，X线或病理表现与骨肿瘤相似。一般来说，骨肿瘤的诊断必需强调临床，X线表现及病理三结合，综合分析，才能作出正确诊断。在诊断过程中，应注意区分几个问题：①骨肿瘤与非骨肿瘤病性变；②良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤；③原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤。

　　一、临床表现

　　（一）疼痛　是骨肿瘤的一个主要症状，休息后不能缓解，由于外界刺激减少而夜间疼痛加重，尤其是恶性骨肿瘤夜间痛，静止痛更明显，是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。

　　（二）肿块　往往表现在肢体或躯干的异常隆起，需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。

　　（三）年龄分布　骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为15至20岁，另一个为30至75岁，第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤，如6个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。尤文氏瘤（Ewing's sarcoma）多发生在儿童，成骨肉瘤多发生在青少年，淋巴瘤及其它小圆细胞瘤、骨巨细胞瘤等多发生在20～40岁，多发性骨髓瘤及转移性肿瘤大多为50岁以上的患者。

　　（四）部位特征　某些骨肿瘤有比较特定的好发部位。

　　一般来说，良性骨肿瘤生长缓慢，疼痛轻微或不痛，除位置表浅者外，早期不易察觉，当肿瘤长大或压迫周围组织时，疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。恶性肿瘤呈浸润性生长，发展迅速，骨皮质破坏后，可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀，肿块边界不清，质地较硬，局部血管扩张，皮肤温度升高，早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及恶液质，并可发生多处转移病灶，其中以肺部转移最多见。

　　二、放射线检查

　　X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的资料，是骨肿瘤重要的检查方法。

　　然而X线片仅是骨肿瘤的投影，骨肿瘤的X线表现不恒定，需密切结合临床表现和病理检查，才能作出准确诊断。

　　良性骨肿瘤形态规则，与周围正常骨组织界限清楚，以硬化边为界，骨皮质因膨胀而变薄，但仍保持完整，无骨膜反应，恶性肿瘤的影像不规则，边缘模糊不清，溶骨现象较明显，骨质破坏，变薄，断裂，缺失，原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应，其形状可呈阳光放射状，葱皮样及Codman三角。

　　X线片可为医生提供有关肿瘤发病过程四个信息：

　　（一）骨肿瘤的位置　如肿瘤可位于骨骺，也可位于干骨骺端，可位于长骨，也可位于扁平骨；青少年骨骺发生的肿瘤应首先考虑软骨母细胞瘤，而成年人上述骨骺部的肿瘤应考虑为骨巨细胞瘤。

　　（二）肿瘤对宿主骨的影响　肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病变性质的首要因素，边界清楚者表明肿瘤生长缓慢且浸润性弱。反之，边界模糊者则表明肿瘤浸润性强。

　　（三）宿主对肿瘤的反应　宿主总是力图消灭肿瘤，将其包裹，形成纤维组织包膜，生长快速的肿瘤可浸润和破坏这种反应性骨包膜，而仅在肿瘤的一端或两端能见到这种包膜的残余，通常表现为Codman三角。

　　（四）肿瘤组织的密度　骨组织显像中如有任何密度变化，均可怀疑该组织有病变，有些肿瘤为溶骨性病变，如骨巨细胞瘤，而有些为成骨性病变，成骨不规则或为雪花状，如骨肉瘤、软骨肉瘤。

　　发生在骨盆、脊柱等部位的肿瘤，普通X光片不能很好地显示时，CT扫描、B超、MRI、ECT等新型显像技术可以帮助判明肿瘤的部位和范围。

　　骨扫描可以在普通X光尚未有阳性改变时即显示出原发、继发性骨肿瘤的存在。对可疑者应选择性地作99锝等的骨扫描。

　　三、组织学检查

　　骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查，通常经常活检术获取组织标本。活检术需要有经验的医生施行，要保证得到有诊断意义的组织。切口设计应照顾到后续手术，最低限度地减少肿瘤细胞的扩散及对邻近正常组织的污染，决不可认为活检术为小手术而轻率从之，取材应避开坏死区，多取几个部位。肿瘤的外围部分多为反应区，有时不足以作出肯定的诊断，但是，病理检查也有其局限性，如疲劳骨折、骨化肌炎容易误诊为骨肉瘤；甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤易误诊为巨细胞瘤；软骨来源的肿瘤难以区分良恶性等。

　　某些肿瘤的诊断中，化验检查有一定的帮助，如成骨肉瘤患者硷性磷酸酶可以增高，多发性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白阳性，棕色瘤患者有血钙、血磷异常等。

　　现代医学对本病主要采用手术治疗为主的综合治疗。放射治疗对尤文氏肉瘤、网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤等疗效较为显著。化疗作为辅助性治疗。化疗与手术、放疗并用效果好些。

　　中医认为骨肿瘤属于“骨痨”、“肾虚劳损”的范畴，内因多为禀赋不足，肾精亏损，劳倦内伤，骨髓空虚。 因肾主骨，骨生髓，故肾虚骨病。外因多为寒湿、热毒之邪乘机入侵，气血凝滞，伤筋蚀骨，经络受阻，蓄结成毒瘤。本病好发于四肢，伴有局部疼痛如刺，久之功能障碍，骨生阴毒。

　　骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓等）的肿瘤，是常见病。同身体其它组织一样，其确切病因不明；骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。

　　良性与恶性骨肿瘤的区别

　　良性骨肿瘤 恶性骨肿瘤（原发性）

　　症　状

　　先有肿块 先有疼痛

　　生长缓慢 生长迅速

　　疼痛轻或无 疼痛重，夜间重

　　无全身症状 发热、贫血，晚期有恶液质

　　界限清楚 不清楚，周围组织有浸润粘连

　　局部体征 表面无改变 皮肤发热、静脉扩张

　　无压痛、轻压痛 压痛明显

　　无转移、少复发 可转移，复发率高

　　X线表现 膨胀性生长 浸润性生长

　　界限清楚 界限不清楚

　　骨皮质完全或变薄 早期有破坏

　　无骨膜反应 骨膜反应明显

　　细胞形态 分化成熟，近乎正常排列 异形明显，大小不等，

　　可紊乱 排列紊乱，核大深染，有核分裂

　　化　检 多无异常 贫血、血沉增快，碱性磷酸酶可增高

　　愈　后 愈后好 死亡率高

1.病理性骨折轻微外伤引起病理性骨折是某些骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。创伤常引起肿瘤的早期发现，但不会导致肿瘤。

2.疼痛与压痛疼痛是生长迅速的肿瘤最显着的症状。良性肿瘤多无疼痛，但有些良性肿瘤，如骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛;恶性肿瘤几乎均有局部疼痛，开始时为间歇性、轻度疼痛，以后发展为持续性剧痛、夜间痛，并可有压痛。良性肿瘤恶变或合并病理骨折，疼痛可突然加重。

3.局部肿块和肿胀良性肿瘤常表现为质硬而无压痛，生长缓慢，通常被偶然发现。局部肿胀和肿块发展迅速多见于恶性肿瘤。局部血管怒张反映肿瘤的血运丰富，多属恶性。

4.功能障碍和压迫症状邻近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。脊髓肿瘤不论是良、恶性都可能引起压迫症状，出现截瘫。若肿瘤血运丰富，可出现局部皮温增高，浅静脉怒张。位于骨盆的肿瘤可引起消化道和泌尿道机械性梗阻症状。

最主要的是区别下述几个问题：

（1） 骨肿瘤与非肿瘤性病变。

（2） 良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤。

（3） 原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤。

后期出现贫血及恶液质，找可发生它处转移病灶，其中以肺部转移最为多见。

1.良性肿瘤

多以局部刮除植骨或切除为主，如能彻底去除，一般不复发，愈后良好。

2.恶性肿瘤

（1）手术切除是治疗的主要手段。截肢、关节离断是最常用的方法。但是，由于化疗方法的进步，近年来一些学者开始作瘤段切除或全股骨切除，用人工假体置换。采取保留肢体的“局部广泛切除加功能重建”辅以化疗等措施。

（2）化学治疗全身化疗常用的药物有阿霉素及大剂量氨甲喋呤，但药物的作用选择性不强，肿瘤细胞在分裂周期中不同步，都影响化疗的效果。

（3）局部化疗包括动脉内持续化疗及区域灌注，其中以区域灌注效果较好。

（4）免疫疗法由于干扰素来源有限，还不能广为应用。

（5）放疗方法对骨肿瘤只能作为一种辅助治疗。

多以局部刮除植骨或切除为主，如能彻底去除，一般不复发，予后良好。

二、恶性肿瘤。

1.手术切除是治疗的主要手段。截肢、关节离断是最常用的方法。但是，由于化疗方法的进步，近年来一些学者开始作瘤段切除或全股骨切除，用人工假体置换。采取保留肢体的“局部广泛切除加功能重建”辅以化疗等措施，是一种可取的方法。

2.化学治疗分全身化疗、局部化疗。

3.局部化疗包括动脉内持续化疗及区域灌注，其中以区域灌注效果较好。

4.免疫疗法：干扰素其来源有限，还不能广为应用。

　　肿瘤的部位距躯干越近的，病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。病儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道，晚期肿瘤作截肢手术的病儿，有的可长期存活，经放射治疗后局部不复发，肺部转移也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关，提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。

　　影响预后的因素关键在于就诊早，手术前后的化疗和放疗。此外，还有瘤细胞的组织类型、肿瘤大小、手术前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等。