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骨巨细胞瘤

巨细胞在1940年首次被Jaffe发现,为常见的原发性之一,来源尚不清楚,可能起始于骨髓组织巨细胞具有较强侵袭性,对质的溶蚀破坏作用大,极少数有反应性新生成及自愈倾向,可穿过皮质成软组织包块,刮除术后复发率高,少数可出现局部恶性变或转移(即所谓良性转移)。巨细胞为低度恶性或潜在恶性的肿。本病多在20~50岁发病,女性高于男性。巨细胞的原发部位多发生在骺......
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病因

巨细胞病因前还不清楚。组织供丰富,质软而脆,似肉组织,有纤维机化区及出区,良性和恶性程度分为三度:一度:为良性,巨细胞很多,少有细胞分裂。二度:介于恶性或良性之间,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。三度:为恶性,发生少,间质细胞多,细胞核大,态如肉瘤,细胞分裂多,巨细胞少而小,核数也少,一、二度可转化为三度。

临床表现

巨细胞要临床表现为,病变范围较大者,疼痛为酸痛或钝痛,偶有剧痛及夜间痛,是促使患者就医的要原因。部分患者有局部肿胀,可能与性膨胀有。病变穿破皮质侵入软组织时,局部包块明显。患者常有压痛及皮温增高,皮温增高是判断术后复发的依据之一。活跃期肿运丰富,管造影显示弥漫的管网进入,类似恶性肿物的影像。毗邻病变的关节活动受限。躯干发生肿,可产生相应的症状,如骶前肿块可压迫骶丛神经起剧痛,压迫直肠造成排便困难等。

检查

巨细胞的X线改变对本病的诊断提供了重要线索。要表现为侵及骺的溶性病灶,具有偏性、膨胀性,边缘无硬化,也无反应性新生成,病变部皮质变薄,呈肥皂样改变。伴有病理骨折,系溶破坏所致,通常无移位。

诊断

巨细胞的诊断要点为:

1.临床上有关节疼痛,肿接近关节腔时,出现肿胀、疼痛和功能障碍。

2.X线表现为病灶位于干骺端,呈偏性、溶性、膨胀性破坏,边界清楚,有时呈皂样改变,多有明显包壳。

3.病理检查发现肿由稠密的、大小一致的单核细胞群组成,大量多核巨细胞分布于各部,基质中有梭性成纤维细胞样和组织细胞样细胞分布。

鉴别诊断

本病应与囊肿成软细胞动脉囊肿等疾病鉴

治疗

巨细胞的治疗以手术切除为,应用切刮术加灭活处理,植入自体或异体松质水泥。本病复发率高,对于复发者,应作切除或除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者,宜广泛或治切除,本病对化疗无效。对手术困难者(如椎),可放疗,放疗后易发生肉瘤变。前靶向药物可用于难治性巨细胞,控制疾病进展和复发。

1.局部切除

巨细胞切除后,若对功能影响不大,可完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨足骨等。

2.刮除加助治疗

本疗法既可降低肿的复发率,又可保留肢体的功能。化法可应用酚溶液或无水乙醇涂抹刮除后的肿空腔的表面。细胞毒素物质可用于局部复发的表面。物理疗法有冷冻或热治疗。用水泥填充肿切除所剩的空腔时,产生的热量可预防复发,即水泥的致热反应造成局部发热,使残存肿组织坏死,却不损伤正常组织,避免并发症出现。

3.切除或

巨细胞如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应据具体情况考虑局部切除或肢。有的切除肿后,关节失去作用(如股骨颈),可考虑应用人工关节关节术。

4.放射治疗

巨细胞在手术不易操作,或切除后对功能影响过大者(如椎体巨细胞),可采用放射治疗,有一定疗效。少数病人放疗后可发生恶变。手术或放疗的患者,应长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及部转移。

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