骨纤维肉瘤

纤维肉瘤并不多见（约占所有软组织肉瘤的10%）。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。

纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后（在放射治疗后至少3年）。纤维肉瘤的临床表现：纤维肉瘤好发于颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。

1.大体检查骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉瘤是软的其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。

2.显微镜检查组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的分化中等分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级级数越高代表分化越差。肿瘤分级、分类的标准是客观的是由细胞数有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。大多数纤维肉瘤属中等，或是分化差的类别恶性程度高的病人生存率低。分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成，细胞核细长肥硕，染色较淡，细胞形态和大小尚一致，呈束状排列，有时呈漩涡状，细胞分布较疏松胞质丰富，间质中有较多的胶原纤维，核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中，细胞数目增加，细胞排列紧密相应的胶原含量减少；核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的，染色质粗大，成丛且分布不规则，常见有核仁较明显，核分裂活动增加(图1，2)。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血 ;

一、骨纤维肉瘤的一般症状

1、骨纤维肉瘤可发生于任何年龄，成年人多见。

2、骨纤维肉瘤的主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。

3、如果骨纤维肉瘤是系继发性，那么病程较长，早期症状主要是原发病的症状。

4、易发生病理性骨折，尤其是中央型。

5、骨纤维肉瘤的X线摄片。

二、骨纤维肉瘤的临床症状

临床上，我们可以看到骨纤维肉瘤的好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于及。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨（40%）、胫骨（16%）、肱骨（10%）、腓骨（3%）、桡骨（1%）、尺骨（0.5%）。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。 在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

三、骨纤维肉瘤的并发症：并发病理性骨折者较多。

上述介绍的是骨纤维肉瘤临床症状和并发症，如发现任何不适，并有上述相类似症状出现，一定要就是就诊。

骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间。多数病人起病缓慢主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33%好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)肱骨(10%)腓骨(3%)、桡骨(1%)尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。在长管状骨，干骺端是好发部位干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

其它辅助检查： X线检查：骨纤维肉瘤的X线特点是：①呈地图形、虫蚀型、穿凿型溶骨性骨破坏，一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽。②很少有骨硬化及骨膜反应若有骨膜反应，可以表现为板层样放射状及Codman三角同时可有骨皮质破坏及软组织包块(图3)。在管状骨纤维肉瘤可位于中心或偏心。在管状骨内纤维肉瘤，如果呈偏心位病变呈地图样破坏，而且仅侵及部分骨皮质其预后较没有这些特点者好。实际上骨纤维肉瘤的X线异常并无特别的特异性一般给人的印象是一个侵袭性或者恶性病变由于病变中没有钙化及骨化的表现，根据这一点可以和骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别。但纤维肉瘤如与恶性纤维组织细胞瘤、毛细血管扩张骨肉瘤、淋巴瘤浆细胞骨髓瘤和骨转移瘤相鉴别，则有一定困难。有时其他影像学方法可以提供更多一些资料但是没有特殊诊断意义。

依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。 鉴别诊断： 组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种

1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。

2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Massontrichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。MalloryPTAH特染，平滑肌(－)，横纹肌可见蓝黑色横纹用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。

3.骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。

骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定不同的治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。纤维肉瘤的预后较骨肉瘤佳，但总的生存率不够高5年生存率为28.7%～34%，10年生存率为21.8%～28%。病人晚期多经血液转移至肺

预后较骨肉瘤较好。5年生存率在28.7%～34%之间。若分化好，发现早手术彻底，预后较好。

1、骨纤维肉瘤易吃的食物：

a、猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐；

b、易吃的水果：苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、

c、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，

d、多吃些新鲜蔬菜

2、骨纤维肉瘤禁忌食物：

a、饮食上禁忌辛辣刺激性食物；

b、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉；

c、忌吃的水果有：葡萄、

d、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、

e、忌食烟酒以及酸性、油腻食品。

病情观察：全麻术后6 h去枕平卧位，头偏向一侧，予以抬高床头45 °，减轻颌面部局部组织水肿。24 h内严密观察口内伤口渗血情况、生命体征。做好经鼻腔气管插管的护理。持续气管插管内吸氧3 L/min。及时向管道内滴入配置好的湿化液（生理盐水+地塞米松+庆大霉素+糜蛋白酶），24 h 不少于250 ml，起着湿化气道、消炎及化痰的作用。保持呼吸道通畅，及时清除口腔与气管插管内的分泌物，以免误吸引起窒息。床旁备气管切开包、开口器和舌钳，以备必要时使用。予以硼酸溶液湿敷右眼球，避免强光直射。

心理护理：患者年轻，病程长，容貌的改变致使不愿意与人交流，性格孤僻。再者患者对术后的效果，是否有并发症、后遗症等，存在紧张、焦虑、恐惧心理，所以应做好心理护理，指导患者减压的方法。因此与患者建立良好的护患关系，帮助对环境的适应、医护人员的了解，手术的方法介绍。疾病知识的宣教，鼓励患者勇敢面对疾病，提出内心忧虑的事情，并耐心解释。可以列举成功的病例，介绍同病室的室友，相互交谈。努力使患者了解面对颌面部畸形、听力及视力下降是暂时的，增加对疾病治愈的信心，减轻后顾之忧。与家属联系，给患者更多的关心。鼓励患者进行适当的修饰，增强自信心，避免情绪低落。以良好的心态积极配合治疗。

饮食护理：为了避免经口进食咀嚼时牵拉伤口，食物残渣残留口腔，减少感染几率，手术24 h后给予管饲饮食，留置胃管，鼻饲流质饮食。选择富含高蛋白、高脂肪、高维生素、高热量的流质饮食，如鸡汤、鱼汤、各种果汁等。还可预订营养科专门研制的营养液。促进伤口早日愈合。鼻饲饮食温度在37 ℃～42 ℃［3］，还可以患者的手腕内侧测试饮食温度适宜为好，每次注入量200 ml，间隔2 h 1次。

口腔护理：口腔护理是最关键的环节，给患者及家属讲解行口腔护理的必要性：保持口腔与牙齿的清洁、湿润，消除口臭；预防口内伤口感染，防止并发症的发生；观察口腔黏膜、舌苔的变化，利于及时观察病情变化。每天用复方替硝唑漱口溶液漱口至少10次，用棉签仔细清理口内上皮脱落的组织。护士每天要关心患者的口腔清洁情况，至少检查2～3次。指导患者正确的漱口方法，达到最佳效果。

出院指导：加强营养，促进机体康复。出院后仍以软食为主，1个月后逐渐过渡到普食。注意口腔清洁卫生，坚持用漱口液漱口每日3次，右侧上颌禁用牙刷漱口。每天临睡前取下赝复体用清水浸泡，晨起洗漱后戴上赝复体。

一、一般护理

1、术后不可立即进食，应在6-12小时后进食营养丰富的流质或半流质食物。

2、手术后应保持切口干燥，观察切口愈合情况及患肢肿胀、血运感觉情况，避免切口长时间受压，预防坏死。

3、患者如需进行化疗巩固治疗效果，需在术后2周，切口愈合、全身情况恢复后开始。

二、特殊护理

1、四肢骨肉瘤患者进行保肢手术后，可用支架、垫枕等抬高患肢，以利于血液回流。

2、对于截肢术后引起的疼痛，应充分了解切口疼痛的性质，对症处理。

3、观察切口边缘皮肤的颜色、温度、感觉情况，有否坏死，并进行相应处理。

4、对石膏托外固定的肢体摆放，应舒适，有利于静脉回流，不引起石膏断裂，或不压迫局部软组织。

5、密切观察肢体远端的指（趾）感觉、活动、有否麻木，以了解肢体神经是否受到压迫或损伤。

1.做好心理护理和健康教育。护士要热情接待病人，耐心解释化疗的必要性，特别是手术前的化疗将大大提高病人5年的生存率，鼓励病人振作起来与病魔作斗争。同时，向病人详细介绍化疗过程、疗程、注意事项，教会病人做好配合，使病人心中有数，安心接受治疗。

2.保护好病人血管。化疗持续时间较长，多次的化疗会引起静脉炎，最好在病人化疗前进行中心静脉置管或植人静脉输液港。并定期行x线摄片（必要时行血管造影）以确保管端位于正常位置。如病人不愿行中心静脉置管或植入静脉输液港的，则应挑选较粗、直、弹性好的血管。化疗前后注射生理盐水20-50 mL，滴注化疗药物时要加强巡视，观察针头是否有回血，对怀疑外渗的应立即做好处理。

3.化疗期间严格执行操作规程，严密观察病人反应情况，如血象、体温、消化道反应等，发现异常及时进行处理。

4.阿霉素对心脏的毒性较大，用药前后应常规进行心电图检查，用药过程中多巡视，并同时备足抢救药品。

5.甲氨蝶呤对肾脏的毒性较大，化疗时应保证病人每日饮水量及尿量均在3000mL以上，并准确记录出入量。监测尿pH，使pH值保持在6.5以上。严密监测血象及肝、肾功能。

6.行大剂量甲氨蝶呤（MTX）静脉注射时，最好使用三通路输液泵调节滴速，三管齐下，一路行MTX恒速滴注；一路水化；一路根据尿pH调节NaHC03滴注速度。严密观察病人24小时尿量和尿pH，如24小时尿量<3000mL，pH<7应及时告知医生，并调节NaHC03的口服量或滴注量；在MTX化疗的O、24、48、72小时均要准时抽血化验MTX浓度，并按医嘱于用药后小时或12小时开始，行四氢叶酸钙救援，每6小时1次共12次。如72小时血药浓度仍大于107mol／L，应延长救援及水化时间。

7.化疗期间给西吡氯铵含漱液含漱，每天3次；口腔溃疡者，可给予复方维生素B12溶液喷涂。

8.化疗期间嘱病人禁食酸性食物。