恶性小汗腺汗孔瘤

类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿(30%)，足(20%)，颜面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是与汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，死亡率为70%。

根据临床表现皮损特点组织病理特征性即可诊断。

主要见于老年人肢体和头皮，表现为单个结节、斑块或肿瘤，可破溃，常沿淋巴管扩展到周围多处皮肤，或远处内脏转移。

组织病理：恶性小汗腺汗孔瘤可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。

在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞具有大而染色深不规则形核亦可见多核细胞细胞内富含糖原原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内真皮内有一些游离的瘤细胞岛由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生所以表皮常有相当的棘层肥厚表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。

皮肤转移时表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕呈“湿疹样癌”样方式真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散由于肿瘤细胞的“向表皮性”肿瘤细胞可侵入其上表皮。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

肿瘤小者可单纯切除侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术转移性肿瘤可试用维A酸(异维甲酸)和γ干扰素综合化学疗法。本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)约20%发生局部转移10%发生远处转移如发生转移病死率为70%。