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胆囊平滑肌肉瘤

胆囊平滑肉瘤结石诱发的一种肿,好发于50岁以上的中老年女性,女性与男性之比为5∶1~6∶1。早期无明显症状,晚期病人有乏力、厌食腹胀恶心呕吐和体重下降。消化道平滑要起源于平滑组织的恶性肿,好发于(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%),发生于胆囊者罕见,约占全部平滑肉瘤的1%。本病的要转移途径有直接浸润,环或淋巴管转移,也可发生种植性转移。(一......
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概述

消化道平滑要起源于平滑组织的恶性肿,好发于(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%),发生于胆囊者罕见,约占全部平滑肉瘤的1%。本病的要转移途径有直接浸润,环或淋巴管转移,也可发生种植性转移。

病因

(一)发病原因

多数认为与结石,其与结石并率达52%~82.2%,但其确切系尚未明了。

(二)发病机

胆囊平滑肉瘤多发生于胆囊体部和底部,体一般较大,有报道可达10cm×9cm×8cm,常为浸润性生长,质地较硬,与周围粘连明显,有浸润转移征象,病理检查发现胆囊壁增厚,少数可伴急性炎症改变,可有大小不等的结石,肿块表面高低不平,暗褐色,切面灰白,质嫩,可有灶性出,坏死,镜下见部分胆囊壁被复上皮完整,可有炎细胞浸润,肿细胞梭或多边,异明显,核分裂象多见,深染,可见多核或巨核细胞,免疫组化α-actin(+),Vimentin(±),RF银染网状纤维较丰富环绕单个细胞,VG染色肿组织黄色

症状

女性多见,好发年龄为50~60岁,早期无临床症状,晚期病人有乏力,厌食腹胀恶心呕吐,体重下降,症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎,结石),右上钝痛,放射到部,右下及右下部,如出现阻塞性黄疸,提示有总管浸润或管周围的淋巴结肿大压迫,体检可能在右上触及肿块,有时已出现腹水,患者大多伴有结石

检查

标记物如CEA,CA-50,CA19-9,结临床表现对确定肿的良恶性有一定价值。

1.部X线平可能发现胆囊肿块影。

2.胆囊造影不显影,如胆囊显影良好但有充盈缺损,则强烈提示胆囊

3.PTC可显示管狭窄,转位或不充盈。

4.ERCP显示胆囊不充盈及管受压,梗阻。

诊断

诊断标准

本病的早期诊断不易,常误诊为胆囊炎,结石,偶因其他原因作胆囊切除术被发现。

1.临床表现。

2.实验室及其他助检查。

鉴别诊断

1.胆囊癌支持胆囊癌的5项指标是:

(1)单发病变,状不规则。

(2)病变直径大于10mm。

(3)广基。

(4)有增大趋势的病变。

(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。

2.单发的固醇结晶,炎症性肉组织息肉腺瘤早期外生型胆囊癌,病变局限时,常需与之鉴固醇结晶附着于黏膜表面,回声较均匀,多呈颗粒状堆积,炎症性肉组织常有慢性胆囊炎声像图表现,病变自黏膜面向胆囊突起,轮廓线较平滑,黏膜及胆囊壁无破坏,息肉呈乳头状,均匀中等回声,有蒂与黏膜线相连,胆囊癌呈低中回声,分布欠均匀,态不规则,黏膜及壁层破坏,中断。

治疗

手术治疗:   

手术切除是惟一的选择,但在已出现黄疸时,大多数病人无法手术除。   

治疗(放疗):  

晚期病人可试用化疗。

预防

1.保持愉快的理状态,养成良好的饮食习惯,食辛辣,少食厚腻食品,不要饮烈性

2.积极治疗癌病变前,迟早社除可能起癌变的诱因,如积极治疗胆囊炎,对于有症状结石或较大的结石要尽早胆囊切除术。

饮食原则

1、弱碱性食品:红豆、萝卜、苹果、甘蓝菜、 洋葱豆腐等。

2、中碱性食品:萝卜干、大豆、红萝卜、香蕉子、番瓜、草莓、蛋白、干、柠檬菠菜等。

3、强碱性食品:恰玛古、葡萄海带海带柠檬等。

4、控制脂肪量是胆囊疾患病人饮食中最重要。一般来说,全日供给油脂20克左右,但不可集中于一餐,要三餐大致均匀。因为脂肪过多易起绞痛,用油、炸的食物,最好用植物油,有助于胆汁排泄,不用猪油等动物油脂。

5、少吃或不吃固醇高的食物,如:松花蛋蛋黄籽、动物脏及肥肉等。全日饮食中供给固醇量不超过300毫克。

6、忌烟、及辛辣刺激性食物。

7、忌霉变、油、烟熏、腌制食物。

8、忌坚硬、粘滞不易消化食物。

9、忌烟、及辛辣刺激性食物。

10、忌霉变、油、烟熏、腌制食物。

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