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冬眠瘤

冬眠(hibernoma)又叫棕色脂肪(brown fat tumor)是由棕色脂肪细胞组成的良性棕色脂肪存在于哺乳动物及人类胎儿期,随年龄增长而逐渐减少。本病极罕见多发生于20~50岁成人,无性差异。冬眠是一种罕见的良性脂肪组织,由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混构成,至少一部分是胞质颗粒状、含多个胞质空棕色脂肪。病因未明,患者要为年轻人,男性略多见,表现为生长相对缓慢的皮下......
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冬眠瘤

冬眠是一种罕见的良性脂肪组织,由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混构成,至少一部分是胞质颗粒状、含多个胞质空棕色脂肪。病因未明,患者要为年轻人,男性略多见,表现为生长相对缓慢的皮下肿物,一般无痛。可发生于多种部位,最常见的是大腿,其次为躯干、上肢和头颈部。局部完整切除后不复发。

病因

由于冬眠在上世纪末才被人们所认识,它占良性脂肪肿的1.6%并占AFIP档案中所有脂肪组织的1.1%。在AFIP的170例数据中,冬眠大多发生于年轻人,平均年龄38岁,60%发生于20-40岁之间,只有5%发生于2-18岁的儿童,7%的患者年龄超过60岁。男性发病比例稍多。

累及部位:冬眠发生的部位很广泛。最常见的部位是大腿,其次为躯干、上肢和头颈部。粘液样亚型和梭细胞亚型与细胞脂肪一样常见于后颈部和肩部,有不到10%的病例发生于腔和胸腔病因尚不明。

常见症状

好发于肩区,胸部,颈,等处,常位于皮下,偶尔达组织,境界清楚,直径可达19cm(平均10cm),临床过良性,缓慢增大,偶有触痛。

检查

1.组织病理

良性肿据多角棕色脂肪细胞的含量和态、伴有小管增生的情况及间质景情况的不同,将冬眠分为6种亚型:颗粒状或嗜酸细胞型、混型、浅染型、脂肪样亚型、黏液样亚型、梭细胞亚型。罕见分裂象和细胞异型性。

2.免疫表型

细胞不同程度表达S-100,梭细胞亚型中梭细胞成分CD34阳性,其他亚型CD34阴性。

3.影像检查

MRI检查可见肿物有非脂肪性间隔,而脂肪无明显间隔。CT检查示冬眠组织密度介于脂肪和之间,伴有对比增强影。

4.遗传

冬眠为近二倍体或假二倍体核型,惟一重复出现的变异是11q13-21,以11q13最多。

诊断

好发于肩区胸部颈等处常位于皮下偶尔达组织境界清楚直径可达19cm(平均10cm)临床过良性缓慢增大偶有触痛。

据临床表现皮损特点组织病理特征性即可诊断。

疾病混淆

1.黄瘤 细胞体积较小并常伴有其他炎症细胞和增生的成纤维细胞黄瘤巨细胞有特征性。

2.颗粒性母细胞 无完整包膜细胞多排列成巢状或束状。

治疗

(一)治疗

可手术切除

(二)预后

临床过良性缓慢增大偶有触痛

预防

本病的预防同其他恶性肿一样,可采用三级预防。   

1.一级预防为病因预防:其标是防止癌症的发生。其任务包括研究各种癌症病因和危险因素,针对化、物理、生物等具体致癌、促癌因素和体外致病条件,采取预防措施,并针对健康机体,采取加强环境保护、适宜饮食、适宜体育,以增进身健康。

2.二级预防或临床前预防:其标是防止初发疾病的发展。包括针对癌症的早期发现、早期诊断、早期治疗,以阻止或减缓疾病的发展,尽早逆转到0期。   

3.三级预防为临床(期)预防或康复性预防:其标是防止病情恶化和发生残疾。任务是采取多科综诊断(MDD)和治疗(MDT),正确选择理以及最佳诊疗案尽早扑灭癌症,尽力促进恢复功能和康复,延年益寿,提高生活质量,甚至重返社会。

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