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眼眶脑膜瘤

是发生于膜细胞的良性肿,发生在颅常见,在眶相对少见。发生在眶的肿起源于视神经膜者,称视神经,发生在蝶膜者,称蝶。还有极少数患者发生在眶的异位膜细胞。男女发病率约为1:2,成年好发。1. 视神经早期多只有视力减退、视野改变等。少数肿呈偏生长,可到晚期才出现视力改变。眼球突出呈缓慢进展。眼底改变:肿发生在视神经前端者,早期可......
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症状和体征

1. 视神经早期多只有视力减退、视野改变等。少数肿呈偏生长,可到晚期才出现视力改变。眼球突出呈缓慢进展。眼底改变:肿发生在视神经前端者,早期可表现为视盘隆起,边界不清,色灰白。发生在后端者,早期即可出现神经萎缩,呈继发性水肿性萎缩,较具特征性。视神经由于长期静高压,网膜中央静膜静成侧支环,即视状静,为特征表现。

2. 发生在蝶膜的常使眼球向、向下移位。肿体积较大时可出现颞侧弥漫性隆起。

诊断

1. 视神经的四联征 一侧性眼球突出,视力丧失,慢性水肿性视盘萎缩和视状静

2. X线检查 视神经向颅蔓延者摄X线可显示视神经管扩大。发生在眶膜的多累及蝶大、小翼,X线显示质增生,密度增高,边缘模糊。

3. 超声探查 视神经可显示视神经明显增粗,边界尚清,回声较少,分布不规则,衰减显著,偶见强回声光斑。

4. CT扫描

(1) 视神经可显示视神经增粗呈管状珠状、梭等,部分患者可表现典型的“车轨征”,强化更明显。肿生长时可呈类或不规则块状。

(2) 发生于眶膜的可显示质增生肥厚、密度增高、质表面呈毛刺样或虫噬样破坏,窗CT显示尤为清晰,累及蝶大、小翼多见。邻近病变质处还可见到眶组织肿物,呈扁平状,边界欠清。

5. MRI扫描 视神经在T1WI呈中低信号、T2WI呈中低信号,信号较均质。运用脂肪抑制和增强技术可使肿明显增强,典型者可呈“车轨征”(图),而且尤其适蔓延的观察,可在鞍上区发现明显强化的异常信号(图)。蝶中的质成分在T1WI和T2WI均呈低信号。肿沿颅膜蔓延,成“膜尾”征(图)。

鉴别诊断

1. 神经 儿童时期发病多见,视力缓慢减退甚至视力丧失。影像检查可显示视神经增粗,肿可有囊性变,不伴质增生和眶组织肿物是与的重要依据。

2. 泪腺恶性肿 腺样囊性癌等恶性肿常沿眶外壁向眶尖蔓延,甚至侵犯颅,需和蝶

3. 眼眶转移性肿大翼质是全身恶性肿转移至眼眶的好发部位,破坏严重,常伴软组织肿物。患者全身状况差,恶病质面容,病情进展迅速。

治疗

1. 视力良好、发生部位靠近视神经前端的视神经可保守观察或放射治疗,定期复查MRI。

2. 发生于眶膜或视神经如具有向颅蔓延的趋势应尽早眶手术切除肿。虽属良性但复发率较高,术后应补充放射治疗。

3. 蔓延至颅,体积巨大的肿可压迫颅重要结构,严重时危及生命,应颅切除肿。如肿侵犯膜范围较大,应切除病变膜,并人工膜修补。为防止复发,术后应补充放射治疗。

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