丛状血管瘤

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%-90%，实质型占10%-40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

发病机制还不清楚

呈界限不清的暗红色斑和斑块，逐渐增大，通常大小为2～5cm。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。本病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部。大多损害进行性缓慢增大，呈良性经过，偶可自然消退。

根据临床表现，典型皮损，组织病理特征即可诊断。

组织病理：真皮内散在小而限局性毛细血管丛和小的分叶，呈炮弹状外观。毛细血管丛周围见新月状裂隙状腔。毛细血管丛突入到裂隙内呈肾小球样外观。毛细血管丛内皮细胞致密，管腔不明显。较大血管腔的内皮细胞，第八因子相关抗原及荆豆植物血凝素免疫反应阳性。

据报道从新生儿到80岁均可发病，但以青壮年为多，30～40岁最易患病。男性稍多于女性。约6%的视网膜血管瘤病人伴发小脑的血管网状细胞瘤，而小脑的血管网状细胞瘤中约20%伴发有视网膜血管瘤。

应该与血管网状细胞瘤相鉴别，血管网状细胞瘤占所有脑肿瘤的1.5%～2%，占后颅窝肿瘤的7%～12%，好发于小脑半球，中国外资料显示发生在小脑半球者占62.3%～80%，其次可发生在小脑蚓部或突入第四脑室颅后窝小脑占80%小脑蚓部13%第四脑室7%。肿瘤居于幕上者仅占12%左右，可见于额叶、颞叶，也可见于脑干、丘脑及脊髓。而小脑半球中右侧多于左侧。

血管瘤的并发症，取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部，必然要影响美容，严重者可使面部五官畸形；在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃，可危及患者生命;在功能部位，如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等，可影响这些部位的功能。

当瘤体增大时可压迫、推移邻近脏器，出现各种症状。如压迫食管下端，胃，十二指肠，会出现吞咽困难、腹胀、腹疼、嗳气等症状；压迫肝和胆道可致胆囊积液、梗阻型黄疸;压迫门静脉引起门脉高压，下腔静脉受压可致腹水，孕妇则可影响分娩。膨胀的血管瘤因内压或外力的作用(挤压、撞击、对抗性运动等)血管瘤瘤体血管破裂肝脏大出血，导致患者死亡。

可用脉冲染色激光手术切除大剂量皮质类固醇激素和α干扰素治疗。

大多损害进行性缓慢增大呈良性经过偶可自然消退。