成软骨细胞瘤

成软骨细胞瘤（良性软骨母细胞瘤）是并不太少见的骨骺软骨性肿瘤，发生于软骨内成骨终止以前。多数发生在长骨的骨骺中心，特别是骨端骨骺以外的另一些骨骺内各大转子、大结节骨骺等处。股骨上下端、胫骨上下端等长骨是其好发部位，膝关节附近的发病率几乎占该肿瘤总数的一半。发生于肱骨上端的因系Codman首次报道，故又称为Codman肿瘤。

本病病因尚未完全明白，可能与外伤以及遗传等因素有关。

可见成团的不成熟的中等大小的多边形软骨母细胞紧密的包埋在软骨基质中，基质内见钙化甚至骨化区。整个肿瘤内散布有不等量的巨细胞。组织学表现可以与软骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨细胞，又可同软骨粘液样纤维瘤或巨细胞瘤混淆。

多见于20岁以下，90%为5～25岁。男性多于女性。局部可有轻度疼痛，呈间歇性，也可放射至邻近部位。往往有症状后好久才去就医，Codman报告一组为5～36个月。主要症状是疼痛和肩部活动受限，进一步则肱骨上端肿胀，大结节有触痛。本病多为良性。但某些病例于刮除后可以复发，也有恶变，甚至转移者。Barnes等报道复发率高达7～18%，而恶变率为3.7～4.5%。

肺部转移多认为系由于刮除后的转移所致，而非少见的侵袭现象。原发性恶性软骨母细胞瘤虽然不多，但确定存在，可以是良性软骨细胞瘤自发肉瘤样变，也可以继发于放射治疗。

X线检查 有特征性，肿瘤局限在起源的骨骺处，极少穿透骨骺软骨到达干骺端。一般在骨端中央或偏心部位，呈卵圆或圆形的破坏病灶。常有一界阴清晰的硬化边缘。少数偏心病灶可能膨胀皮质，并有致密骨膜反应，整个肿瘤为膜糊疏松状散布不规则的钙化区，犹如多腔絮状形态，但无巨细胞瘤具有的明显骨小梁分隔改变。与巨细胞瘤不同，新骨生成在肿瘤正下方骨干皮质外，病程久者骨膜反应更为明显。 好发部位依次为股骨近端、胫骨近端、股骨远端和肱骨近端。

(一) 骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型，X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。

(二) 软骨肉瘤 最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年，青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织，肿瘤细胞位软骨陷窝中，核分裂多见，可有巨软骨细胞。

(三) 内生软骨瘤 多见于手足短骨内，偶在长骨及骨干。X线显示有致密钙化灶，此易与成骨细胞瘤混淆，在成人多见。病理为成熟的软骨组织，软骨细胞稀疏，核小且一致。

(四) 成软骨细胞瘤与软骨粘液样纤维瘤如同时存在于同一肿瘤内，则不易区分。

压迫神经血管，后期出现功能障碍、乏力、消瘦、贫血等全身症状。

良性软骨母细胞瘤的治疗是以彻底刮除肿瘤组织后行植骨术为主。术后局部复发率约为25%。不作植骨的复发率高达60%。应用冷冻技术结合刮除手术可降低复发率。若肿瘤小，偏心生长，可作包括周围正常骨的肿瘤局部切除术。肿瘤大而生长速度快者，宜作大块切除术。复发性肿瘤或有恶变者应考虑作节段切除或截肢术。虽然本病对放射治疗敏感，但由于放射后可以引起恶性变，因而不宜采用。