膀胱葡萄状肉瘤

中文名：膀胱葡萄状肉瘤

英文名：botryoid sarcoma of bladder

别　名：膀胱横纹肌肉瘤；rhabdomyosarcoma of bladder

病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。

临床表现：

1.血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛尿频短期内进展为尿潴留。

2.体检 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。

并发症：

有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤神经脂腺瘤火罐网

诊断：

儿童血尿伴下腹包块，结合膀胱镜CT、B超等检查，诊断并无困难。临床上http://www.huoguan.com不易与其他肉瘤区别，此时需进行病理学检查。

鉴别诊断：

1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断

2.膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤，青年患者多为平滑肌肉瘤，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。

实验室检查：

尿常规：可见到肉眼血尿或镜下血尿

其它辅助检查：

1.膀胱镜检查 肿瘤最常见https://www.huoguan.com的部位是膀胱三角区肿瘤可呈息肉状火罐网，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。

2.B超CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；CT显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状

治疗：

根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗由于局部手术治疗效果健康搜索不好鶒，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术

化疗可作为术前、术后的辅助治疗而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段常用的药物有长春新碱、放线菌素D多柔比星环磷酰胺等化疗可明显提高手术后的疗效。

放疗的作用不明确，有人主张大剂量放疗但其并发症不可忽视，推荐剂量为40～60Gy照射盆腔淋巴结所在区域。

预后：

膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法患者生存率低近年由于化学疗法和放射疗法的发展https://www.huoguan.com，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗长期存活率达54%～75%

预防：

目前暂无相关资料。