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鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤

/型T/NK细胞淋巴(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前,提示此型淋巴也偶可为原发性皮肤淋巴颈部淋巴结肿大泛发性红色斑块皮肤弥漫性红肿发生在部的肿,病人表现阻、鼻衄,这是由于肿块及其所造成的中面部结构破坏所致。肿可侵及周围相邻组织鼻咽部、副鼻窦、眼眶、口腔......
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常见症状

颈部淋巴结肿大泛发性红色斑块皮肤弥漫性红肿

发生在部的肿,病人表现阻、鼻衄,这是由于肿块及其所造成的中面部结构破坏所致。肿可侵及周围相邻组织鼻咽部、副鼻窦、眼眶、口腔部和口咽部。肿最初常常局限于上呼吸道,很少累及骨髓,但很快播到不同部位:皮肤、肠道、睾丸、颈部淋巴结

好发于亚洲人,特是妇女,平均发病年龄约40岁。皮损为泛发性红色斑块或限局性肿

并发症

部分病例可并发嗜征。发生在鼻腔外的型NK/T细胞淋巴依不同累及部位有各种不同的表现。皮肤容易受累,表现为结并多伴有溃疡。发生在肠道的,常发生穿孔。病人就诊时多数已达临床高分期,呈现多处结外部位受累。存在发热、不适和体重减轻等全身症状淋巴结受累是疾病播的一部分。骨髓液受累也可发生,这时与侵袭性NK细胞病有重叠。

检查

组织病理:真皮见中等大小非典型性淋巴细胞弥漫性浸润,可见亲表皮性,常见呈管中模式。

免疫组化:淋巴细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56表型,常见Epstein-Barr病毒,可见T细胞受体基因克隆重排和EBV基因组克隆

治疗

就诊科室:液科 肿科 肿科 肿

治疗式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:30%

常用药品:重组人干扰素α1b注射液 注射用重组人干扰素α2b

治疗费用:据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

放射线治疗或联化疗。

型NK/T细胞淋巴的预后情况变化较大,部分病人对治疗反应较好,而其余病例即使使用了高强度化疗效果也不好,病人多死于肿。细胞分级对预后判断的价值还不清楚。有研究认为如果肿要由小细胞组成,其侵袭性较小,但也有研究认为没有显著意义。

发生在鼻腔外的型NK/T细胞淋巴具有高度侵袭性,对治疗反应差,存活时间短。多种耐药基因表达是多数病例预后差的原因。

预防

型N K/ T 细胞淋巴临床罕见,其临床表现不典型,病理多样,容易误诊,对其疾病的本质还缺乏深入的认识。在分子遗传及发病机面,由于各者研究法不一,导致结果的可比性还相对较差。为了在分子水平更深入了解该疾病,有必要联应用基因芯、荧光原位杂交等多项新技术进研究。前,国者对该疾病在治疗面已进了多面的尝试,取得了一定的疗效,但由于型N K/ T 细胞淋巴临床进展迅速,恶性度高,当前的各类治疗案使其达到临床完全缓解率还相对较低,导致其预后较差。因此,还需要进一步探讨其新的治疗案,新的药物选择,综考虑其预后相因素,从而进一步改善患者的治疗效果及生存预后。

护理

注意休息、劳逸结,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

饮食保健

水果、蔬菜

水果中含有丰富的人体所需的的维生素、矿物质和纤维素。能够清除放射性物质锶-90,抑制亚硝胺的成,抗氧化等,从而起到一定的抗肿作用;水果有:苹果、桔子、柠檬葡萄、杏、大蒜、菠萝、猕猴番茄香蕉等。

甘蓝族蔬菜

甘蓝族蔬菜中所含有的吲哚类化物和黄酮类化物,可以诱导芳烃羟化酶的生成和提高其活性,有效分解体有害致癌物质,从而增强抗肿能力。十甘蓝族蔬菜有:卷菜、菜、萝卜、白菜、油菜、芥菜、大头菜、榨菜、芫菁、苤蓝、荠菜;此类蔬菜最好生吃或仅半熟,以免破坏吲哚化物。

蘑菇

蘑菇属于真菌类,是一个庞大的家族。在332种蘑菇中,有213种都含有能杀死有害细菌的物质。蘑菇中含有的多糖类物质具有很强的抑制肿的作用;研究实:香菇冬菇、松菇、树菇、牛肝菌菇、金针菇等。

芦笋、竹笋

笋子中含有的组蛋白、叶酸、核酸。能有效抑制肿细胞生长,促进细胞生长正常化。而且含有18种氨基酸和锌、铜、、锰、硒等微量元素以及大量的维生素C、胡萝卜素等等,可以提高肿患者的免疫防御系统。

应该说动物的肝脏维生素、矿物质和其他抑制肿物质的宝库。含有大量的维生素A、叶酸、硒、核酸和独特的抗肿物质――细胞色素P―450。这也是肿患者需要保养肝的重要原因之一。动物肝脏牛肝羊肝最佳。

类和部分海产品

类中黑鱼带鱼中含有大量的微量元素、维生素和不饱和脂肪酸。海参中的海参素和硫酸粘多糖等能提高巨噬细胞的吞噬能力。海带、海藻本身就是一味中药,具有软坚结的作用。海藻酸钠对放射性物质具有特殊的亲和力,能促使体放射性物质排除体外。

豆类

豆类中要有大豆、蚕豆豌豆绿豆等。豆类所含的蛋白酶抑制能抑制化促进的活性,防止自由基的产生,能有力阻止肿生长。传统豆制品豆腐中则含有大量的能抗癌的化物。

我国传统的中含有大量的氨基酸和黄酮类物质具有很大的抗癌作用。

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