直接型颈动脉海绵窦瘘

1.外伤性CCF

（1）摩托车交通事故所造成的头部损伤或头部挤压伤所引起的颅底骨折，尤其是颞骨和蝶骨的骨折波及颈动脉血管时，骨折碎片刺破海绵窦段颈内动脉壁；或眼眶部刺伤或弹片伤所致，常为单个较大的破口。

（2）外伤所致的颈内动脉壁挫伤和点状出血而形成的假性动脉瘤破裂。

（3）动脉壁先有先天性、炎性或动脉粥样硬化性病变，因轻微损伤而发生。

（4）经皮穿刺三叉神经半月节行射频治疗三叉神经痛、慢性鼻窦炎作蝶窦切开术、经蝶窦行垂体瘤切除术、以Fogarty导管作颈内动脉血栓摘除术、经颞行三叉神经后根切断术（Frazier手术）等也可造成医源性损伤。

2.自发性CCF

约60%的自发性直接型CCF有颈内动脉壁中层病变，包括海绵窦段颈内动脉瘤、纤维肌肉发育不良、Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、马方综合征、神经纤维瘤病、迟发性成骨不良、假黄色瘤病、病毒性动脉炎和原始三叉动脉残留等。

外伤所致海绵窦段颈内动脉破裂、海绵窦段颈内动脉瘤破裂、医源性颈内动脉损伤等造成的直接型颈动脉海绵窦瘘多为高流量CCF。

颈动脉海绵窦瘘的主要发病机制有以下几点：

1.盗血颈内动脉血流经瘘口直接流入海绵窦，颈内动脉的血流速度和血流量明显增加，并与瘘口大小呈正相关。大量血液流入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，产生脑缺血及眼动脉灌注不足；瘘口血流量越高，盗血量越大病程越急症状也越重。当瘘口小、盗血量少Willis脑动脉环交通良好时，病程缓慢症状也较轻或不明显。

2.引流静脉扩张淤血 海绵窦与周围静脉有广泛的交通，大量颈动脉血直接进入海绵窦，造成这些静脉的高度扩张、动脉化和淤血，并因静脉引流的不同而出现不同的症状。最常见的引流方式是经眼上静脉向前方流入眼眶引起搏动性突眼、眶周静脉怒张、眼底静脉淤血、视盘水肿眼结膜充血、眼外肌不全性麻痹等；其次，当血流向后经岩下窦横窦及乙状窦引流时，眼部症状轻微而颅内杂音可很明显；血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦时，可出现颅内静脉扩张和颅内压升高甚至蛛网膜下腔出血；血流向下经颅底引流至翼窝，则可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血；另外，如果血流向内侧引流也可通过海绵间窦引起对侧症状。

3.出血 颈动脉海绵窦瘘伴有硬脑膜血管畸形或过度扩张的静脉破裂引起颅内出血；眼底静脉持续淤血引起视网膜静脉破裂出血影响视力；鼻腔及鼻咽部静脉扩张破裂引起鼻出血。

1.搏动性突眼

突出度为4～24mm，平均8～10mm，并可见到与脉搏同步的搏动，触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤，多发生于CCF的同侧，有时为双侧，少数无眼球突出，极少数仅见于对侧。

2.颅内血管杂音

为最常见且首发的症状，常为突然头痛后闻及连续的机器轰鸣样杂音，有与脉搏一致的增强，听诊时可于眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到连续的吹风样血管杂音，压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。

3.眼结膜充血和水肿

可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。

4.眼球运动障碍

第Ⅲ～Ⅴ脑神经受到扩张海绵窦的牵拉压迫和缺血引起眼球运动障碍伴复视，以外展神经受累最常见；还可因三叉神经第一、二支受压而出现角膜和面部感觉障碍。

5.进行性视力障碍

80%的CCF患者有视力减退，约一半有视力严重受损甚至失明，主要原因为眼球缺血；如果眼压超过40mmHg应考虑紧急手术闭塞瘘口以防止永久性失明，如不能急诊手术则应采取外眦切开术、口服β-肾上腺能受体阻滞剂（乙酰唑胺）或静脉点滴甘露醇等辅助措施以保护视力。

6.头痛

常见于患病早期，多局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。

7.颅内出血和鼻出血

少量鼻出血多为鼻腔黏膜的血管扩张破裂所致，大量鼻出血多为蝶窦壁骨折、海绵窦段颈内动脉形成假性动脉瘤突入窦内造成破裂所致，需紧急手术闭塞瘘口；颅内静脉压过高者可导致硬膜下、蛛网膜下腔和（或）脑实质内出血，需急症手术。

8.神经功能障碍

颈内动脉盗血和颅内静脉淤血可引起颅内压增高、精神障碍、癫痫、偏瘫、失语等，少数向椎管内静脉引流者还可引起脊髓功能障碍。

1.脑血管造影 脑血管造影主要了解直接型颈动脉海绵窦瘘瘘口的位置和大小，是否存在假性动脉瘤静脉窦有无曲张，引流静脉的形式包括有无皮质静脉引流，侧枝供血动脉的情况，以及是否合并夹层动脉瘤等。全面的脑血管造影应包括双侧颈总动脉造影，患侧颈内动脉和颈外动脉的选择造影，压迫患侧颈总动脉行健侧的颈内动脉造影，以及压迫患侧行椎动脉造影患侧颈总动脉造影可排除合并存在的夹层动脉瘤、动脉粥样硬化性狭窄肌纤维发育不良或其他动脉性血管病。患侧颈内动脉选择性造影可显示瘘口和引流静脉情况，而患侧颈外动脉的选择性造影则可了解颈外动脉系统是否也参与供血健侧颈总动脉造影主要了解是否存在该侧的颈动脉海绵窦瘘或合并夹层动脉瘤或假性动脉瘤。压迫患侧颈总动脉行健侧颈内动脉造影或椎动脉造影观察两动脉系统通过Willis环的侧支供血情况。存在直接型颈动脉海绵窦瘘情况下海绵窦的血管造影形态差别很大。海绵窦可呈明显扩张的窦状，也可呈管状直接与硬膜的静脉窦和眼静脉相接有些则表现为假性动脉瘤，充满整个海绵窦空间。直接型颈动脉海绵窦瘘的流量和流速较大，脑血管造影时海绵窦往往迅速显影使瘘口位置的判断困难鶒。

以下措施可帮助显示和判定瘘口的位置：①将普通造影管选择插入患侧的颈内动脉，于导管头的近侧压迫颈总动脉，然后以1ml/s的速度注射造影剂使造影管头远端的颈内动脉和瘘口缓慢显影，就可以比较容易地观察到瘘口的准确位置。②用带球囊的双腔导管选择插入颈内动脉鶒将球囊充盈后再以前述的速度注射造影剂，也可清楚显示瘘口位置。③Huber方法：压迫患侧的颈总动脉，行椎动脉造影，造影剂通过后交通动脉逆行显示瘘口的位置。综合国外的资料，瘘口在后升段(第5段)约占40%，而前曲和前升段(第2和1段)仅占6%。因此，Parkinson有关瘘口多在海绵窦段颈内动脉的前部的说法不是很准确瘘口的大小和位置在制定治疗方案时非常重要。绝大部分直接型颈动脉海绵窦瘘可用球囊成功闭塞瘘口。球囊不能进入瘘口时可用导引微导管通过瘘口进入海绵窦内，放置微弹簧圈填塞海绵窦。有些瘘口小流速慢鶒的颈动脉海绵窦瘘可单纯经颈总动脉压迫方法治愈。瘘口过大或颈内动脉断裂者则需闭塞颈内动脉。假性动脉瘤或海绵窦异常扩张可导致致命的鼻出血和颅内出血，应积极治疗。夹层动脉瘤的存在往往会影响颈动脉海绵窦瘘的治疗方案。如果对侧合并有夹层动脉瘤，在治疗上则不能闭塞患侧的颈内动脉。而颈内动脉海绵窦段的夹层动脉瘤累及到瘘口附近时，应将瘘口和颈内动脉一并闭塞。在闭塞颈内动脉时一定要充分了解侧支循环的建立情况。静脉的引流形式与临床症状关系密切。眼上静脉引流的颈动脉海绵窦瘘通常有典型的眼部症状和体征岩上、下窦引流者，易于出现脑神经麻痹症状。而皮质静脉引流者，则容易出现颅内出血，颅内高压和神经功能障碍。

2.CT和MRI检查 增强的CT或MRI上可见到明显扩张的眼静脉，眼球突出，眼外肌充血增厚，眼睑肿胀球结膜水肿，鞍旁结构密度或信号明显增高，增粗的皮质引流静脉及伴随的脑水肿以及颅脑外伤性改变如颅骨及颅底骨折、脑损伤和颅内血肿等。

3.经颅多普勒超声 能无创实时地了解颈动脉海绵窦瘘的血流动力学参数：(1)测定患侧颈内动脉的流速，包括收缩期血流速度Va、舒张期血流速度Vd及搏动指数PI。通常直接型瘘的血流速度增快，尤其是舒张期流速增快更明显，可达200cm/s以上；同时，搏动指数降低在0.5以下间接型瘘血流速度和阻力指数可正常或变化不明显(2)经眼眶测定眶周静脉的异常频谱可协助诊断颈动脉海绵窦瘘。眼静脉及眶周静脉是颈动脉海绵窦瘘最常见的引流静脉可发现眼上静脉高流速、低阻力的动脉化血流征象鶒，血流速度几乎比正常侧高1倍，而搏动指数则减少一半左右当治疗有效时恢复正常。(3)经颞窗探测颅内血流，可了解盗血情况，发现大脑中动脉、大脑前动脉及对侧的大脑前动脉的平均血流速度增快，同侧的大脑前动脉血流方向逆转，前后交通动脉开放。(4)指示血流方向，TCD除了能检测血流速度外还能提示血流方向的改变，因而可用于判断侧支循环情况及引流静脉的血流方向。TCD检测有助于颈动脉海绵窦瘘的早期诊断、选择治疗方案和评价疗效。4.单光子发射电子计算机体层扫描(SPECT) 是无创的脑灌注及脑代谢的检查方法。应用99mTcHMPAO等放射性核素检测颈动脉海绵窦瘘血管内治疗前后脑灌注量，评价疗效。用于Matas试验可反映侧支循环状况。如果大脑前动脉及大脑中动脉供血区的放射性核素的减少小于15%，闭塞颈动脉不会产生神经功能缺失症状。因此，SPECT对颈动脉海绵窦瘘的诊断和治疗有一定指导作用。

直接型颈动脉海绵窦瘘多为高流量型，常有上述典型症状，诊断多不困难。

1.先天性眶板缺损

为先天性斑痣错构瘤病的一种表现，患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤病，可有眼球突出和搏动，无颅内杂音，眶周和结膜无扩张和增生的血管，X线见眶顶骨质缺损、蝶骨嵴和颞线消失、患侧眼眶扩大。

2.海绵窦血栓

可有眼球突出和结膜充血水肿，但无眼球搏动，无杂音，可有鼻旁窦或面部化脓性感染病灶。

3.球后肿瘤和蝶骨嵴脑膜瘤

常有单侧眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不全麻痹和三叉神经眼支分布区的浅感觉减退。

4.眶内动脉瘤或眶内动静脉畸形

可有搏动性突眼和颅内杂音，但少有眼静脉充血和水肿。

5.颅内静脉窦血栓形成

可有突眼和结膜充血，但无搏动和杂音。

1.治疗目的

保护视力、消除杂音、使突眼回缩、防止脑出血和脑缺血。

2.治疗原则

闭塞瘘口、争取一次手术达到最佳的治疗效果和保护颈内动脉通畅。

3.治疗方法

（1）直接型CCF的治疗以动脉途径应用可脱球囊（治愈率89%～98%）或电解可脱弹簧圈栓塞治疗效果最好；一般球囊到位后颅内杂音立即消失，数小时后结膜充血和水肿明显好转，一周左右突眼可恢复正常。

（2）对Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型的治疗应慎重或避免采用动脉插管的造影或治疗，可采用MRA诊断并通过眼静脉插管栓塞治疗；经动脉插管球囊栓塞CCF的并发症可有脑梗死、假性动脉瘤和症状加重（外伤性CCF不宜早期处理）等。

（3）经动脉途径弹簧圈栓塞由颈内动脉海绵窦段动脉瘤或原始三叉动脉破裂造成的CCF，其瘘口可能较小或球囊难以进入，可用导丝和导管送入瘘口，以GDC栓塞。

（4）经眼上静脉途径用球囊栓塞当动脉途径治疗有困难、有危险或治疗失败时可考虑用眼上静脉入路栓塞治疗。眼上静脉插管治疗CCF的适应证有：以眼上静脉为主要引流静脉，眼上静脉有明显的扩张；各型CCF经动脉途径治疗有困难、有危险、治疗失败或颈内动脉闭塞而CCF复发者；颈动脉-海绵窦瘘，动脉供应复杂，供应动脉细，采用动脉入路闭塞海绵窦瘘成功机会少者。

（5）放射治疗多主张用立体定向γ-刀治疗硬膜型CCF，放射剂量为30～40Gy，术后2～20个月瘘口可闭合，治愈率为90%，无不良反应；治疗显效的时间长短与术前病程的长短有关；一般对颈内动脉脑膜支供血的CCF较颈外动脉供血者效果好，对D型CCF常先行动脉途径颈外动脉供血支栓塞后再进行放疗；放疗对直接型CCF的效果差。