支气管发育不全

先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。

气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。气管支气管巨大症(Mounier-Kalnsyndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。

呼吸道感染时白细胞增高。

1.胸部X线片可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位，胸部CT扫描能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。

2.支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。

约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染，亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletal dysplasia syn)，部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。

并发上呼吸道感染或肺气肿。

根据临床表现有喘鸣，呼吸困难，反复呼吸道感染史，胸部X线异常即可确诊。

需与上呼吸道感染，慢性支气管炎等区别。

以手术治疗为主。预防和治疗呼吸道感染。