正常颅压脑积水

该病因可分为两类，一类是有明确病因的，如蛛网膜下腔出血和脑膜炎等。另一类是散发性无明显病因。最常见的病因是蛛网膜下腔出血，其次是颅内肿瘤，也有家族性正常颅压性脑积水。Paget病有时产生脑底面的蛛网膜下腔广泛性阻塞。脑膜感染，如结核性脑膜炎，在病变后期易产生蛛网膜粘连；外伤性蛛网膜下腔出血和颅内手术出血流入蛛网膜下腔等均可产生脑积水。中脑导水管狭窄也是一种较常见的病因。

1．智能障碍一般最早出现，智能障碍的程度差异很大。可以表现为轻度淡漠、记忆力减退、痴呆、表情呆板、反应迟钝等。

2．尿便障碍以尿急、尿失禁多见，大多出现较晚。

3．共济失调以步态异常开始，表现为行走慢、步距短、行走不稳、迈步费力等特点。继之行走困难，严重时起坐困难，站立不能，甚至卧床，翻身亦困难。

4．其他症状可有手震颤，手的精细运动笨拙，肌张力增高，动作和姿势的稳定性差及锥体束征等。

实验室检查

腰椎穿刺，病人侧卧位时，脑脊液压力通常不高于24kPa(180mmH2O)，在不伴有颅内其他病变时，脑脊液的糖、蛋白和细胞计算均在正常范围内。腰穿放液后，如症状改善可提示分流有效。

其他辅助检查

（1）影像学检查头颅CT检查是正常颅压脑积水检查重要手段，它可确定脑室扩大和皮质萎缩的程度及引起脑积水的病因，同时，也是观察术后分流效果及并发症的手段。典型的CT扫描表现为脑室扩大而皮质萎缩不明显。MRI影像可从矢、冠、水平全方位观察较小的颅内病变并优于CT，同时通过MRI可观察脑脊液的动力学变化，对脑积水进行评价。脑室周围T1加权像低信号改变可表明脑积水呈进展趋势。

（2）核素脑池造影用放射性核素腰穿注入蛛网膜下腔，在进入脑和脑室时照像观察。扫描可见到三种情况：

①正常型放射性核素在大脑凸面，而不流入脑室内。

②正常颅压脑积水放射性核素进入脑室内并滞留，72h内脑凸面不能显示。

③混合型多数病人为此型，即脑室和脑凸面在分期扫描均可显示。由于放射性核素扫描对判断分流效果没有肯定的关系，这种检查对评价正常颅压脑积水没有太大的帮助，目前临床并不常用。

（3）其他检查颅骨平片一般无慢性颅高压征象；脑电图可见持续性广泛慢波；在正常颅压脑积水病人中131I可显示脑血流量的减少，脑血管造影侧位像可见大脑前动脉格外伸直，大脑中动脉侧裂点向外移位。有脑萎缩时，在毛细血管期见到小血管与颅骨内板之间距离增宽，气脑造影见全部脑室和不同程度的脑池扩大。

诊断

痴呆、共济失调、尿便障碍三联症，结合CT及MRI表现可诊断，有明确的SAH病史有助于诊断。

鉴别诊断

1．帕金森病或帕金森综合征可出现行走慢、步距短、行走不稳、迈步费力等步态障碍，以及震颤、肌张力增高、尿便障碍等症状，一般没有智能障碍，CT及MRI表现可资鉴别。

2．皮质下动脉硬化性脑病多有卒中危险因素，有多次卒中病史，症状阶梯性加重。与正常颅压脑积水CT及MRI表现类似，但多有白质深部多个斑点状病灶。

正常颅压性脑积水基本发病机制是脑脊液循环途径阻塞，脑脊液聚积于脑室系统。从理论上讲，分流手术会有一定临床效果。目前，多以侧脑室腹腔分流术为首选，而脑室右心房分流术只有在病人因腹部病变不适合行腹腔分流时才实行，其他的分流术临床应用甚少。根据正常颅压脑积水的脑压特点，选择60～90mmH2O中压分流管为宜。术前应对分流效果做出估计，谨慎评价手术指征，达到手术最大效果。

1、正常颅压脑积水治疗的一般过程 对痴呆、步态不稳、尿失禁和脑室扩大或只有步态不稳和脑室扩大的病人腰穿，如脑脊液压力高于24kPa(180mmH2O)，无需进一步检查，可行分流手术；抽出20ml以上脑脊液，如走路不稳好转，则可行分流手术，症状不改善，则另行考虑；24h颅内压监测，如有搏动性升高活动优势，可行分流手术;如腰穿灌注试验阳性或放射性核素和碘苯酯等脑脊液动力检查，脑室没能显影，则可行分流治疗。

2、分流指征判定

(1)临床症状评价：走路不稳是评价分流效果的重要指征。步态不稳先于智力障碍者，对分流手术反应良好，而单纯以智力障碍为主要症状者，分流效果较差。有人认为，有74%的走路不稳者分流后可恢复，并把走路不稳作为正常颅压脑积水分流指征的基本条件，87.5%病人分流后症状明显恢复。也有作者将脑室扩大和步态不稳作为分流的标准，83%的病人在分流后可取得良好效果。

(2)颅压测定：正常颅压脑积水病人几次腰穿测压均在正常值上限者，24h连续监测颅压有波动性升高或腰穿放液后病人症状改善者，分流后多有明显的效果。有报道连续性监测颅内压有B波频繁活动，24h B波活动多于50%者，分流术后可明显改善症状。

(3)腰椎灌注试验：以腰椎穿刺连接一个三通管，管的两头分别接压力连续描记仪和注射器，以脑脊液正常分泌2倍的速度(每分钟约1.5ml)向腰部蛛网膜下腔注入盐水，正常时压力上升每分钟不高于20mmH2O，而正常颅压脑积水因脑底部的蛛网膜下腔阻塞和吸收功能减退，其压力上升高于此值。也用腰穿灌注同时做脑室引流方法预测分流术效果，其方法是先做侧脑室穿刺置管确定脑脊液流出初压，然后以该压力值向腰穿灌注生理盐水，如果脑脊液流出阻力大于每分钟每毫米汞柱12.5ml，则分流术可有较好效果。

(4)头颅CT扫描：脑沟变浅，脑回缩小，蛛网膜下腔不宽，而脑室扩大明显和脑室周围水肿严重者分流后效果明显。

3、分流失败分析 对正常颅压脑积水选择合适压力的分流管至关重要，只有分流后使脑压尽可能降低才能达到脑室缩小、症状改善的效果。但脑压下降过度则会引起术后一些合并症：

(1)硬膜下积液：分流后发生硬膜下积液的机制有：①分流后因颅压下降，由于虹吸效应引起颅压持续下降或皮质小静脉撕裂;②分流管压力过低使颅压下降太低;③脑脊液沿分流管周围渗入蛛网膜下腔。

预防方法：应选择合适压力和附有抗虹吸装置的分流管，术中封闭分流周围的蛛网膜下腔防止脑脊液外渗。也有人提出，分流后的硬膜下积液并非与分流后虹吸现象和沿分流管外渗有关，硬膜下积液多发生在腰椎腹腔分流后和分流脑室的对侧，80%的病情可得到缓解。如CT扫描显示脑室扩大或有临床症状加重，则需结扎或更换较高压力分流管。

(2)分流不足：分流后脑室缩小不明显或临床症状不缓解提示分流不足，可用腰穿测压估计分流功能，如果脑脊液的压力接近分流管的压力，可推测分流管功能正常。此时，如脑室仍扩大，临床症状不改善，可换低压分流管。另外，正常颅压脑积水由于脑损伤的病因不同，并且是某些疾病过程的最后结果，有些病人因分流不足或分流过度而加重病情，因此，分流失败并不可认为原始诊断有误。除此以外，尚有以下合并症：分流管阻塞或分流无效、感染、引流过度引起的硬膜下血肿、癫痫和脑内血肿等。