小儿原发性脑干损伤

脑干内积聚众多重要的脑神经核团、网状结构及运动、感觉神经传导束，是生命的中枢所在，受到损伤可出现一系列威胁患儿生命的临床症状和体征。 1.意识障碍 患儿多在伤后立即进入持续昏迷状态，昏迷程度较深，轻者对强痛刺激可有反应，重者一切生理反射消失，四肢软瘫，进入濒死状态，多由脑干网状上行激动系统受损所致。 2.生命体征改变 脑桥中有呼吸节律调节中枢和长吸中枢，脑干受损后可出现呼吸节律不规则、陈施呼吸或抽泣样呼吸；延髓外侧网状区的呼气或吸气神经元在受到损伤后，可出现呼吸暂停、呼吸变慢变浅等呼吸功能障碍。延髓首端腹外侧区(rVLM)是脑内调节心血管活动的关键中枢，对于维持正常的血压和心率起重要作用，当此区受到挫伤时，可出现血压下降、心率失常或心搏骤停。脑干损伤引起自主神经中枢障碍时，可出现中枢性高热、消化道应激性溃疡，顽固性嗝逆。 3.眼球运动和瞳孔的改变 损伤中脑的动眼神经核、脑桥中的展神经核或侧视中枢时，可出现眼球分离、双眼同向凝视和同向运动障碍，头眼水平运动反射消失；瞳孔可时大时小双侧交替变化，或极度缩小成针状，也可散大固定或二侧不等大，瞳孔形状可不规则，对光反射多消失。 4.锥体束征 由于脑干内锥体束损伤可出现肢体的瘫痪，肌张力增高、腱反射活跃、浅反射消失，一侧或双侧病理征可阳性。当原发性脑干损伤严重时，也可出现一切生理反射消失，肌张力松弛。 5.去大脑强直 是中脑损伤的重要体征，中脑前庭核水平有促进伸肌收缩的中枢，而中脑的红核及周围的网状结构是伸肌收缩抑制中枢，二者之间的横断性损伤即可出现去大脑强直，表现为全身肌张力增高，阵发性四肢过度伸直，头后仰呈角弓反张，外界稍有刺激即可诱发，重者呈持续强直。

实验室检查：颅内压持续监测有助于鉴别原发性和继发性脑干损伤，前者多为颅内压正常，后者多表现为颅内压增高。 其他辅助检查： 1.脑干听觉诱发电位 能够准确的反映脑干损伤的平面和程度，多表现为损伤平面以上听觉波的传导异常或消失；而且还有助于预后的判断，有报道外伤后深度昏迷的患儿，如果听觉诱发电位有异常发现，69%的患儿能恢复，3l%的患儿将死亡，而听觉诱发电位根本无反应者，100%的患儿将死亡。 2.CT 可见脑干被盖部或导水管周围小的不规则斑点状高密度出血灶，周围有低密度水肿区，脑干肿胀，脑池闭塞。 3.MRI 急性期极少做此项检查，可表现为脑干内短T1 与长T2 高信号的出血改变，对脑干中细微损害显示优于CT；晚期(数月乃至数年)后可因弥漫性轴突变性而导致脑干变细。 4.脑干生理或病理反射的检测 病理性掌颏反射的出现提示脑干皮质-皮质下区平面的损伤；睫脊反射、掌颏反射的消失提示损伤已延及间脑平面；额眼轮匝肌反射消失和角膜下颌反射出现为间脑-中脑水平的受累；瞳孔对光反射消失和角膜下颌反射出现提示损伤扩及中脑水平；角膜反射和咀嚼肌反射的消失是脑桥水平受损的表现；眼心反射并以上各种反射都消失是损伤直达延髓的征象。 诊断：颅脑外伤后即陷入持续深度昏迷，出现眼球分离、瞳孔大小多变；生命体征紊乱明显；去大脑强直发作、角弓反张；四肢肌张力增高，病理征阳性；如果CT 排除颅内血肿，腰穿压力不高，则原发性脑干损伤诊断可成立。

原发性脑干损伤的治疗原则与重度脑挫裂伤基本相同，主要是非手术支持治疗。急性期首先是维持生命体征的平稳，要保持呼吸道的通畅，深度昏迷的患儿要尽早气管切开，对呼吸功能不全者，可应用呼吸兴奋剂和机械通气辅助呼吸，同时要维持血压、心率和水电解质等内环境的稳定；其次是减轻脑水肿和脑肿胀，除了应用激素和高渗性脱水药物治疗外，可采取人工冬眠亚低温治疗，有助于降低脑组织的代谢率，增加其缺氧的耐受能力，减轻脑肿胀。对于脑干损伤后出现的去皮质强直和肌张力增高要及时控制，以免加重缺氧和脑水肿，可用抗癫痫药或镇静药治疗。病情平稳恢复期，应着重脑干功能的改善，可进行高压氧舱治疗和促进脑组织代谢的药物治疗，如：应用胞磷胆碱、脑蛋白水解物(脑活素)及三磷腺苷能量合剂等，还应当注意防止褥疮、肺炎和泌尿系感染等并发症的出现。

预后：原发性脑干损伤的患者，成人多数预后不良，而由于儿童处在脑发育期，代偿能力极强，只要度过急性期，绝大多数能有比较满意的恢复，有的昏迷数月清醒后逐渐能上学及工作。

预防：重视围生期保健，防止早产、难产；提高接生技术，防止新生儿颅脑损伤；看护好各年龄段小儿，防止脑外伤。

重视围生期保健，防止早产、难产；提高接生技术，防止新生儿颅脑损伤；看护好各年龄段小儿，防止脑外伤。