小儿肺隔离症

本病临床上较为少见，约占各类肺部畸形总数的7%。国外文献曾有500余例报告，国内仅有少数病例报道。本病男女发病率比例为4∶1，男性明显多于女性。

在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

1.叶内型 较多见。在肺叶内有共用的脏层胸膜，60%在左下叶，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。新生儿及婴儿期多不显症状。约半数以上病例于青春期后方能诊断。x线检查可见含气薄壁囊肿，与邻近支气管相通，出现一至数个空腔，腔中有空气与液平面。

2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外，也可视为副肺叶。隔离肺组织可与气管、支气管、食管、胃、小肠相通，但罕见。血液供应来自主动脉小分支，静脉流入奇静脉。90%在左侧肺下叶与横膈间，呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈疝。x线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影，边缘整齐，有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。

一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在x线检查时发现胸腔内肿物。术前x线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。

多有反复性或持续性进行性肺部感染。

常规实验室检查无特殊。有感染时，血常规检查为感染性血象特点诊断，诊断主要依靠影像学检查。

胸部x线可提供诊断ps的最初线索，b超和彩色多普勒超声检查已成为筛选ps的常用方法。胸部ct因能显示异常的供血动脉和实质改变而成为诊断ps的重要检测手段(图1)，可分为以下3种类型：①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块；②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变；③局限性多血管征。

多数病例经b超和ct检查基本可以确定ps的诊断。

逆行主动脉造影，因能判断血管来源，故对ps确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行径对于制定手术方案提供依据至关重要。

胸部mri可多平面成像并有血管流空效应，不用造影剂即能显示ps供血动脉和回流静脉。

确诊本病应根据x线检查及气管造影。胸部x线检查往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等、周围常有炎性浸润。囊内如出现液平，提示囊腔与支气管相交通。x线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性慢性脓胸等其他肺部疾病。

支气管造影可显示造影剂不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位。此点可与支气管扩张及局部炎症等相鉴别。

逆行性主动脉造影可进一步显示病变区的血液供应及血管走行方向，此点对手术时判断异常血管的位置，以避免误伤动脉，造成大出血，颇有帮助。在与先天性囊肿的鉴别诊断方面，也有重要意义，因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。

叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。

主要是手术切除。肺隔离症一般应考虑手术切除，尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起出血，故进行手术时应特别小心细致，术后效果良好。