小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。

病因末完全明确。

1.特发性肺含铁血黄素沉着症

可分为4个亚型：单纯型；与牛奶过敏共同发病；与心肌炎或胰腺炎共同发病；与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征），

2.继发性肺含铁血黄素沉着症

多继发于下述病理情况：各种原因所致左心房高压的后果；胶原性血管病的并发症（如结节性动脉周围炎）；化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）；食物过敏（如麦胶蛋白），此处以特发性单纯型为中心进行阐述。

发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。

1.急性出血期

发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛，亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速，肺部体征不尽相同，可无阳性体征，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干，湿性啰音或喘鸣音，严重病例可出现心衰。

2.慢性反复发作期

急性期过后大部分患儿可能进入此期，症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等，咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

3.静止期或后遗症期

静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状，后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化，临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍，可见肝、脾肿大，杵状指（趾）及心电图异常变化，X线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等，本病于就诊时可见3个特点即：咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血；慢性难治性低色素小细胞性贫血；肺片有广泛性急或慢性浸润，这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊，此病虽较少，但并不罕见。

关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞，其他方面有：

1.血象

急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，血沉多增快。

2.痰液（或支气管灌洗液）或胃液检查

含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法，可疑者应多次查找。

3.其他检查

急性发作期血清胆红素可见增加，直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可偶呈阳性，大便潜血多为阳性，肺内虽堆积大量铁质，但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平，有不同程度的肺功能不全表现，血沉增快，血T细胞亚类检测异常，CD3降低，CD4/CD8倒置。

4.X线

急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清，密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多；亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累，且在追踪观察中可见片絮状阴影于2～4天内即可消散，但亦可在短期重现，肺纹理增多、粗乱；慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者可见肺间质纤维化改变，肺气肿，肺不张等，约半数病例可见肺门增大，2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚，胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大，慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状，网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶，此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6～12个月，此期病程甚至可达10年以上。

5.B超

肝，脾肿大。

6.心电图

心电图有异常变化。

7.肺组织活检

见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，可确诊。

根据病因、临床表现及实验室检查可作出诊断。

对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。

仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。

1.急性发作期

由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松静滴（重症患者除静滴液体外，不宜给口服食物或药物），危重期过后，可口服泼尼松，症状完全缓解（2～3周）后上述剂量渐减至最低维持量，以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，X线病变未静止及减药过程中有反复的患者，疗程应延长至1年，甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤，常与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥、氯喹或活血化瘀中药。

2.慢性反复发作期的治疗

除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外，可试用中药（活血化瘀及促进免疫功能的方剂）及祛铁药物可用去铁胺肌注，可使24小时尿的铁排出量显著增加，缺铁性贫血也有改善的可能。

3.静止期的治疗

病变静止时或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。

无特效预防方法，多数认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原，积极预防肺部感染，增强患儿体质。