脑垂体功能异常伴发的精神障碍

脑垂体前叶机能亢进、脑垂体前叶机能减退和尿崩症均属于脑垂体功能异常。脑垂体前叶机能亢进（巨人症或肢端肥大症）伴发的精神障碍是指由脑垂体前叶各种生长激素分泌过多引起的精神障碍和神经症状。一般男性患病多于女性，发病年龄以20～40岁最多其所伴发的精神神经症状与本病引起的各种内分泌紊乱有关。Bleuler指出肢端肥大症的精神神经障碍不是其所特有的，与肾上腺皮质机能亢进相似，故内科学上把它归入皮质醇增多症中来描写脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍是指因脑垂体前叶的炎症肿瘤坏死或手术等引起的脑垂体前叶功能减退，激素分泌减少，进而导致性腺、甲状腺及肾上腺皮质等继发性功能减退，发生内分泌系统与神经系统相互调节的紊乱，导致脑功能紊乱，发生精神障碍产后大出血导致的脑垂体前叶功能减退症称为席汉综合征。

一、发病原因

脑垂体前叶机能亢进包括巨人症或肢端肥大症。在成年期前即骨骼融合前发病者称巨人症；成年后发病者称肢端肥大症。是由于脑垂体前叶分泌过多的生长激素(growth hormone，GH)引起软组织、骨骼、内脏增生肥大及内分泌代谢紊乱引起的精神障碍和神经症状。

脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍最常见的病因是席汉综合征(Sheehan syndrome)。其次由于产后垂体缺血、坏死及萎缩，其次颅内感染、肿瘤压迫及浸润、手术或放射损伤、血管病变(如动脉硬化)、全身疾病(如慢性肾功能衰竭)、严重营养不良等及无因可寻，可能与免疫功能缺陷有关的特发性垂体功能减退症都可伴发精神障碍。

脑下垂体后叶机能减退症(尿崩症)分为中枢性(下丘脑-垂体)和肾性两大类。可发生于任何年龄，以青年多见，男性多于女性。中枢性尿崩症占本病的绝大多数。又分为特发性和继发性两类：特发性尿崩症约占本病的30%～50%，临床上无病因可寻，少数病人有家族史，可能与遗传有关，部分尸解发现下丘脑有退行性变。继发性尿崩症大多为下丘脑-垂体的炎症、肿瘤、手术、外伤等所致。

肾性尿崩症：患者体内血浆中抗利尿激素(ADH)并不缺乏而是肾小管上皮细胞对ADH反应不敏感所致。无论那种尿崩症，均由于大量排尿引起体内水分异常，如饮水过量造成水中毒，限制饮水则出现脱水，引起的尿崩症均可产生精神障碍。

二、发病机制

脑垂体前叶机能亢进伴发的精神障碍是由脑垂体前叶各种生长激素分泌过多引起的精神障碍和神经症状。

脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍最常见的是由于产后垂体缺血、坏死及萎缩引发的席汉综合征(Sheehan syndrome)。约占70%。常见于胎盘滞留、前置胎盘等引起的分娩时及产后大出血导致血压下降、休克，如未能及时输血，则可引起垂体缺血性坏死，垂体萎缩。妊娠期垂体呈生理性肥大，血管丰富，分娩后由于血中胎盘激素浓度骤降，垂体迅速复原，血管收缩，供血量减少，而此时垂体对缺血又特别敏感，故十分容易出现垂体的萎缩和坏死。产后大出血还可引起垂体血管反射性痉挛，损伤血管壁而产生血栓。此外产褥感染、羊水栓塞、败血症也可使垂体动脉栓塞坏死，或由于弥漫性血管内凝血脑垂体内形成广泛血栓。以上种种均可使垂体萎缩而产生垂体机能减退。由产后败血症、羊水栓塞或弥漫性血管内凝血导致本病者称西蒙-席汉综合征。有报道分娩后血压下降的程度和时间与垂体病灶的范围有关。有人提出本病病人在分娩前就存在脑体机能不全的症状，由于分娩时大出血和休克促使了精神障碍的发生和发展。分娩前脑垂体机能不全比分娩后大出血和休克似乎更重要。

颅内感染、肿瘤压迫及浸润、手术或放射损伤、血管病变(如动脉硬化)、全身疾病(如慢性肾功能衰竭)、严重营养不良等都可伴发垂体功能减退。还有一些垂体功能减退者无因可寻，可能与免疫功能缺陷有关，称特发性垂体功能减退症。其伴发精神障碍的解释有：①垂体功能减退可直接引起精神障碍。②继发性其他内分泌功能减退说，脑垂体机能减退可促使其他多种内分泌腺机能减退，如性腺、甲状腺、肾上腺皮质等继发性功能减退而导致精神障碍。引起精神障碍的诱因还有急性胃肠炎、呼吸道感染、低血糖、阿狄森病、过劳、手术和心理因素以及应用多量催眠药、镇静药等，严重时可诱发脑垂体前叶机能减退的危象。脑下垂体后叶机能减退症(尿崩症)多因水代谢紊乱，引起产生精神障碍。

1.脑垂体前叶功能亢进（巨人症或肢端肥大症）伴发精神障碍

（1）精神症状

①性格改变早期以情感不稳为主，易激惹、焦虑、不安、急躁、易怒、失眠、健忘紧张等。后期有精神委靡、呆板迟钝、淡漠、少动寡言等。

②妄想状态偶可见被害、关系、嫉妒妄想，幻觉很少。

③躁狂或抑郁状态躁狂表现短促抑郁状态较重。多在疾病后期出现。

④痴呆状态以思维贫乏、领悟困难、反应迟钝为主。而记忆减退和计算力较轻微此外还有意识障碍，常有睡意可出现嗜睡、谵妄等，急性精神病和分裂样精神症状罕见。

（2）神经症状主要为垂体腺瘤的局部压迫症状如头痛、耳鸣视野缩小、视力模糊、视盘水肿及萎缩部分患者可发生神经炎以正中神经居多。有的因正中神经麻痹引起腕管综合征。

（3）其他早期有多汗、性欲亢进。后期性欲减退等。

2.脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍

（1）精神障碍

①脑衰弱综合征持续时间较长表现淡漠迟钝乏力、疲倦、白天嗜睡夜间失眠记忆减退、沉默少语、呆滞、厌食、眩晕等。常易误诊为神经衰弱。

②癔症样发作表现以情感波动为主，常时哭时笑或不自主哭、笑，激情样发作或不言懒说，不饮不食等类似癔症的激情发作或癔症样昏厥与抽搐。

③分裂样精神病状态兴奋躁动，思维不连贯，可有生动的恐怖性视幻觉及听幻觉妄想则以被害妄想多见，伴有幻听常见于病程较长病例。此外还可有孤独、傻笑冲动生活懒散或表现意向减退、缄默、违拗、木僵等。

④抑郁状态可表现为情绪低落郁郁寡欢焦虑紧张、坐立不安、抑郁、苦闷自责、消沉焦虑躯体主诉增多、疑病、自责、自罪及自杀观念等。

⑤意识障碍可突然出现蒙眬状态，是在错乱状态前出现的短暂类似梦样体验、谵妄、错乱状态起病急剧者多呈现为急性谵妄。也可逐渐进入昏迷状态，如不积极抢救可致死亡。一些病人可出现阵发性意识模糊、兴奋躁动、口齿不清、伴有生动鲜明的恐怖性幻视，发作后意识清醒，自知力完好昏迷常在错乱或谵妄后突然发生，常与低血糖、低血钠有关，感染、饥饿、疲劳亦常为诱发因素。意识障碍有的在大出血后立即出现。少数病例可发生在分娩数年后。

⑥慢性器质性脑病部分患者可出现淡漠、迟钝、懒散、人格改变等。

（2）神经和躯体症状神经系统症状有头痛、眩晕、晕厥、痉挛发作肌阵挛、手足徐动、锥体束征等躯体症状有面色苍白、恶心呕吐、毛发稀少乳房和生殖器萎缩、低血糖、低体温、低血压等。

3.脑下垂体后叶机能减退症（尿崩症）伴发精神障碍

（1）神经精神症状常在失水或脱水时出现，多因水代谢紊乱引起。

①精神活动减退呈现精神运动性抑制，反应迟钝、寡言少语、动作缓慢等。

②情感不稳易激惹烦躁、不安等。

③意识障碍意识障碍多在失水或水中毒时出现。常有睡意、易入睡或谵妄错乱状态。严重时可有痉挛发作及不同程度的意识障碍，嗜睡、谵妄、错乱状态甚至昏迷。

（2）躯体症状头昏、头痛、疲倦、乏力、口渴、肌肉疼痛、脱水等。

1.实验室检查

必须符合原发脑垂体疾病的实验室检查改变。

2.其他辅助检查

脑垂体疾病伴发精神障碍无特异性检查，仅在脑电图检查时见低波幅慢波，掺杂较多的α波和δ波。为非特异性。

1.有脑垂体病变的证据。

2.有脑垂体功能异常的症状和体征。

3.精神症状随躯体症状的发展变化而变化。

应与其他内分泌功能减退伴发精神障碍及其他功能性精神病，如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。

总原则是治疗原发疾病，精神障碍可对症治疗，但剂量不宜过大。

1.巨人症

可采取深部X线照射同时用甲睾酮治疗；精神障碍的处理，对少数病例应用喹硫平等药物可抑制脑垂体前机能亢进，对兴奋、躁动和妄想观念可采用奥氮平、阿米舒必利、氟哌啶醇等药，但剂量不易过大。

2.脑垂体前叶功能减退伴发精神障碍

（1）一般治疗给予高热量、高蛋白、较丰富的维生素饮食。避免各种诱发精神障碍和昏迷的因素，如预防呼吸道感染、胃肠炎症外伤、低血压和过度劳累精神刺激生活不规律、低血糖等。禁用或慎用麻醉药、中枢神经抑制剂镇静剂及降糖药等。

（2）激素代替治疗为主要疗法。本病缺乏垂体激素，理应补充垂体激素，但由于来源价格用药途径不便及易产生抗体等原因，仍以补充靶腺激素为主。如肾上腺皮质激素甲状腺素、雌激素等。

（3）精神障碍的处理激素治疗可改善精神症状。如意识清楚而精神症状持续时，可慎用小剂量地西泮（安定）或奋乃静等，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。对幻觉妄想及精神错乱等精神症状可采用利培酮或喹硫平等抗精神病药物治疗；对抑郁症状可给予氟西汀或西酞普兰等抗抑郁药治疗。

3.脑下垂体后叶机能减退症（尿崩症）伴发精神障碍

以治疗原发病为主激素替代治疗可用垂体后叶素及其他抗利尿药精神障碍无需处理。必要时可对症用药。

取决于原发疾病的转归。原发疾病好转或得到控制，精神症状可缓解。