假性肠梗阻

一般认为，慢性假性肠梗阻是肠肌肉或神经发生病变所引起，可分为以下两类。　　

1.原发性慢性假性肠梗阻

又称慢性特发性假性肠梗阻，其病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关。许多患者具有家族史，且可累及胃肠道以外的一些脏器（如膀胱），故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病，根据肠壁的病变情况可分为以下3种。

（1）肌病性假性肠梗阻（内脏肌病）病变主要在肠壁平滑肌，可分家族性或散发性，其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变，以后者为甚，有时肌肉完全萎缩，并被胶原代替。

（2）神经病性假性肠梗阻（内脏神经病）病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经，为散发性或家族性，其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛，表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀，有些病例尚有神经系统的其他部分受累。

（3）乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻无肌肉或神经的器质性异常发现，但生理试验测定有肠运动功能的异常，部分病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。

2.继发性慢性假性肠梗阻

多继发于其他疾病或因滥用药物所致，与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有：

（1）小肠平滑肌疾病①胶原血管性疾病硬皮病，进行性全身性硬化症，皮肌炎，多发性肌炎，全身性红斑狼疮；②浸润性肌肉疾病淀粉样变；③原发性肌肉疾病强直性肌营养不良，进行性肌营养不良；④其他蜡样色素沉着症，非热带口腔炎腹泻。

（2）内分泌疾病①甲状腺功能减退；②糖尿病；③嗜铬细胞瘤。

（3）神经性疾病帕金森病，家族性自主性功能失调，Hirshsprung病，Chang病，精神病，小肠神经节病。

（4）药物性原因①毒性药物铅中毒，蘑菇中毒；②药物副作用酚噻嗪类，三环抗抑郁药，抗帕金森病药，神经节阻滞剂，氯压定。

（5）电解质紊乱低血钾，低血钙，低血镁，尿毒症。

（6）其他空回肠旁路，空肠憩室，脊索损伤，恶性肿瘤。

其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚；淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积；黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质；糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。

主要表现为慢性或反复发作的恶心、呕吐，腹痛、腹胀。腹痛常位于上腹部或脐周，呈持续性或阵发性，常伴有不同程度的腹泻或便秘，有的腹泻和便秘交替出现。或有吞咽困难，尿潴留，膀胱排空不完全和反复尿道感染，体温调节功能障碍，瞳孔散大等。体格检查有腹胀，压痛，但无肌紧张，可闻及振水音，肠鸣音减弱或消失。体重下降，营养不良常见。本病诊断较困难，常常是在反复剖腹探查后，未发现机械性肠梗阻病因时才考虑本病。

腹部X线影像不显示有机械性肠梗阻所出现的肠胀气与气液面；消化道测压显示食管，胃肠道功能异常；小肠组织学检查Smith银染色阳性，可明确诊断。若有必要对假性肠梗阻与机械性肠梗阻进行鉴别时，可进行小肠钡灌肠，其方法是将带有铜球的软导管经口腔插至空肠近侧后注入钡剂，进行透视或摄片，本法对小肠器质性病变的诊断率达98%，若为假性肠梗阻，则无器质性阻塞性病变可见。

肠梗阻患者有下列一种或几种情况者应考虑本病的可能。

1.肠梗阻病症在儿童或青春期即开始出现，在肠梗阻发作的间歇期腹胀不能完全消失。

2.家族中有类似患者。

3.有吞咽困难或排尿无力者。

4.恶病质。

5.患有能引起假性肠梗阻的疾病或服用过可能引起假性肠梗阻的药物。

6.空肠憩室病。

7.有雷诺现象或硬皮病体征。

假性肠梗阻食管受累时可有吞咽困难；膀胱受累可有尿潴留；累及眼肌时可有眼肌麻痹，上眼睑下垂。慢性假性肠梗阻由于吸收不良，可出现贫血、低蛋白血症等营养不良表现。

1.非手术治疗

本病目前尚无特效治疗，可采取降低小肠扩张，使用抗生素，恢复胃肠正常蠕动功能和全胃肠外营养等综合治疗。

（1）饮食疗法要求低脂肪、低乳糖和低纤维素饮食。脂肪不超过40g，且最好为长链脂肪，乳糖不超过0.5g/100cal，纤维不超过1.5g/100cal。因为患者的症状和体征与小肠扩张程度密切相关，而小肠扩张程度与所进食物容量和类型有关，吸收不良的脂肪可被小肠内的细菌分解为脂肪酸，它刺激小肠液大量分泌，使小肠扩张。本病常伴有不同程度的小肠黏膜损伤，使乳糖的分解代谢受影响，从而使肠腔产气和液体分泌增多，加重小肠扩张。此外蠕动功能紊乱的肠袢内长期食物积聚，尤其是纤维素多的食物可形成粪石，可在假性肠梗阻的基础上产生机械性肠梗阻，要适量补充维生素B12、维生素D、维生素K和微量元素等，急性发作时应禁食，持续胃肠减压。

（2）抗生素治疗小肠内细菌过度繁殖可引起脂肪吸收不良，发生脂肪泻，用抗生素治疗可减轻症状，抗生素的选择最好是根据小肠液培养的结果而定。

（3）药物治疗目的在于刺激小肠收缩，恢复正常小肠的蠕动功能。西沙比利是一种新的非胆碱能刺激剂，它选择性作用于胃肠道，使其肌间神经丛释放乙酰胆碱，从而增加肌肉的收缩活动，而且避免了全身副作用，临床应用效果较好。红霉素具有胃动素样作用，可有效促进胃肠蠕动，治疗假性小肠梗阻有一定疗效。

（4）全胃肠外营养（TPN）由于本病均有不同程度的吸收障碍，营养不良，加之饮食和药物治疗效果不佳，外科手术也只对一部分患者有效。因此大部分患者需要TPN治疗，尤其是重症患者，长期TPN治疗是维持生命的惟一方法。

2.外科治疗

本病一旦确诊，原则上不施行手术，但是对症状持续存在而不能完全除外机械性肠梗阻时，剖腹探查是必要的。术中若未发现机械性肠梗阻原因时，应进行病变肠段全层切除，行组织学检查以明确性质。对不同部位病变采用不同的手术方法，当食管症状为主时，可行气囊扩张术；以胃的症状为主时，可行迷走神经切断加胃窦切除，胃空肠Roux-en-Y吻合术；若十二指肠扩张为主时，可行小肠悬吊式造瘘减压术，联合TPN效果更好。有报道小肠造瘘联合应用肠道刺激剂，对肌病性假性肠梗阻患者，可恢复其肠道平滑肌收缩能力，若病变局限于一段小肠时，可行短路术，根治性切除病变肠段是较理想的治疗。若小肠病变较广泛，小肠近全切除后需联合长期TPN治疗，实际上难以办到，对于严重患者，小肠移植可能是一种有前途的治疗方法，但目前仅有动物实验，尚未见临床应用报道。

急性假性肠梗阻的预后较好。随着原发病的治愈、积极的治疗，急性假性肠梗阻能很快治愈。但须强调早发现，早治疗，处理不及时可引发穿孔。