军刀综合征

军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征其主要特征为：①右肺发育不全;②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位，近似右位心

　　(一)发病原因

　　本征的原因仍不清楚但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关

　　(二)发病机制

　　在肺芽形成期间肺血管移位血管引流畸形可能是胚胎期静脉丛大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致心脏右移与肺容积缩小牵拉有关为继发性改变

　　1.症状 不同程度的呼吸困难活动时加重可反复发作右肺感染出现咳嗽咯血发热等症状也可有慢性咳嗽哮喘眩晕发绀有的终生无症状发病年龄不一多见于10～20岁之间男女发病率1∶2部分病例有发育异常

　　2.体征 心浊音界右移似右位心心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音右肺呼吸音低心肺也可无异常体征如心脏杂音广泛应注意伴有其他先天性心脏病的可能

　　根据临床表现和辅助检查可作出诊断临床可分型Ⅰ型：右肺发育不全且有体循环系统向右肺供血者Ⅱ型：仅有右肺发育不全无体循环系统向右肺供血者Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

　　合并肺部感染时白细胞可升高

　　1.X线检查 可见沿右心缘有弯刀状阴影心脏向右移位时有右肺发育不全的影像

　　2.支气管造影和支气管镜检查 可有右肺发育不全和支气管分支异常终末细支气管的狭窄和阻塞

　　3.心导管检查 可见右心房较周围静脉血氧含量增多有时导管直接插入肺静脉

　　4.血管造影 可见右肺动脉变细可有体循环系统的动脉进入右肺的情况

根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

鉴别诊断：临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。

　　并发右肺感染

　　平时需预防感冒避免受凉

　　(一)治疗

　　1.一般处理 症状轻微者不做特殊治疗

　　2.抗感染 反复发作的急慢性肺内感染须进行积极的抗感染治疗

　　3.外科治疗 并非适应于所有的病例对诊断明确症状明显且已成年者可做右肺切除术右肺静脉向左房转移术右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术

　　(二)预后

　　对诊断明确症状明显且已成年者可做右肺切除术后良好