肺动脉发育不全

(一)发病原因

病因未明

(二)发病机制

肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧，常形成吊索状围绕气管或右主支气管，引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。

肺动脉主干缺如者多为死产，或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难，左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难，呕吐，吞咽困难和反复呼吸道感染。

呼吸道感染时白细胞可升高

1.胸部X线片体层摄影胸部CT扫描和MRI检查可能为诊断提供线索例如右或左肺动脉干缺如表现为同侧肺野透亮度增加肺门血管影消失左肺动脉异常起源则表现为气管旁阴影和气管食管移位。

2.肺动脉造影检查对确定诊断精确定位计划手术均具有重要价值。

3.支气管造影亦可帮助了解管内型狭窄阻塞。

临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

并发上呼吸道反复感染。

避免感冒防止着凉。

(一)治疗 　　

根据病情选择手术治疗方案。

无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。

(二)预后 　　

婴幼儿多死于肺动脉高压。