外阴颗粒性肌母细胞瘤
外阴颗粒性基本介绍
患病比例：0.002%概述
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，为质地较韧，直径小于1cm的小包块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。多见于阴唇处，偶见于阴蒂。也可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。可能来源于神经组织，较为罕见。
病因
(一)发病原因
关于其组织发生曾有过许多理论，有人认为外阴颗粒型肌母细胞瘤的发生时由于成熟横纹肌发生退行性变，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为其由组织细胞或成纤维细胞而来。
但根据最新资讯，电镜结果证实瘤细胞来源于变形了的神经鞘细胞。
电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形，关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。
(二)发病机制
肿瘤多位于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧，切面无包膜，边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。
显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰，细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。
神经鞘细胞指包在神经纤维外面起保护作用的被膜，，具有神经营养、抑制胶质增生、瘢痕形成、成鞘作用等。为轴突生长提供了适宜的微环境及较强的迁移的特性。
症状体征
一、临床表现：
多发于大阴唇的组织深部。局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。
一般无特异的症状，生长缓慢，无明显压痛，所以容易被忽略。多为患者偶然发现。
二、相关检查：
妇科检查时发现外阴部的肿块中等大小，质地柔软，常为单个，有时为多个，无压痛。
三、诊断：
四、并发病症可发生以下并发症：
由于肿瘤细胞可侵犯上呼吸道和消化道，导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。一般无明显症状，当肿瘤变大时可表现为上呼吸道异物感，常有流涕，鼻塞等症状。
检查鉴别
检查
可做以下检查以排除其他疾病：
1、阴道分泌物检查：
观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为白带。检查偶可发现白细胞系数上升。
2、肿瘤标志物检查：
肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。
(1)分类
1)肿瘤组织产生，包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP，CEA)；同工酶(NSE)；激素(HCG)；组织特异性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其产物；多胺类等。
2)肿瘤与宿主相互作用后产生，包括：血清铁蛋白；免疫复合物；急性时相蛋白；同工酶；白细胞介素受体；肿瘤坏死因子等。
镜下可见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。
细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。
鉴别
应与以下病症相鉴别：
1、简介：
平滑肌瘤来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多发生在生育年龄，主要发生在大阴唇、阴蒂及小阴唇。呈有蒂或突出于皮肤表面，形成质硬、表面光滑的块物。
2、临床表现：
3、鉴别要点：
该瘤体质硬，界限清楚，镜下见平滑肌细胞排列成束状，与胶原纤维束纵横交错或形成漩涡状结构，常伴退行性变。病理检查可确诊。
1、简介：
外阴纤维瘤为发生于外阴的纤维组织的良性肿瘤。多位于大阴唇，大小差异很大，一般绿豆到樱桃大小，光滑，质硬，可以推动，表面有沟纹，色泽如正常皮肤，呈浅黄色或深红色，多见于育龄妇女，生长缓慢，一般不恶变。
2、临床表现：
初起为硬的皮下结节，继而可增大，形成有蒂的硬的实性块物，大小不一，表面可有溃疡和坏死。
3、鉴别要点：
1、简介：
肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播种转移。
2、临床表现：
不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。70%病人以三叉神经痛为首发症状。
3、鉴别要点：
其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。
4、外阴恶性肿瘤：
1、简介：
原发性外阴恶性肿瘤较少见，最常发生在50 岁以上老年妇女，如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。发生的部位以大阴唇最多，约占71.2%，其次为小阴唇、阴蒂、尿道口周围，再次为前庭大腺及会阴。
2、临床表现：
在病变发生的同时或之前局部有瘙痒症状或烧灼感，以晚间为重。因搔抓致外阴表皮剥脱，更加重此症状。
3、鉴别要点：
预防
疾病诊断
治疗
手术治疗：
外阴颗粒型肌母细胞瘤虽然为良性的肿瘤，但瘤体没有包膜包裹、而粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术切除不彻底可复发，所以治疗的原则是要有足够的手术切除范围。故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。
在切除标本边缘应做仔细的检查，如切缘病变存在，则需再扩大手术切除范围。
由于外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感，即使复发，也只有再次手术，对于恶变了的外阴恶性肿瘤以手术治疗为主，综合抗癌化疗可望提高疗效，提高生存率。
中药治疗：
1、原理：
主要给予益气养血兼清热解毒，以提高机体免疫力，促进机体早日康复，并预防术后感染。当病情恶化时，中医药的作用主要为益气养血，解毒抗癌，以调整机体免疫，巩固手术治疗效，延长生存期，提高生活质量，
当归15g，熟地15g，白芍15g，川芎10g，党参15g，白术10g，茯苓15g，黄芪30g，肉桂5g，砂仁5g，金银花20g，鱼腥草30g，水煎服，每日1剂。
(2)八珍汤加减：
党参15g，白术15g，茯苓15g，当归10g，熟地10g，川芎10g，赤芍10g，山药15g，黄芪40g，山慈菇15g，丹参15g，金银花20g，蚤休15g，半枝莲15g。水煎服，每日1剂。
疾病预防
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
饮食保健
饮食原则
(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
食用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构，刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性，抵御致病物质侵入机体。
多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。
选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠茶、黄花菜、甲鱼、薏米仁、慈菇、白萝卜等，这些食物能提高巨噬细胞吞噬癌细胞的活力，对抗癌有利。
避免进食不易消化及带刺激性的食物。如油煎、炸食品以及芥末、胡椒等。采用少食多餐，注意菜肴的色、香、昧调配。刺激病人的食欲。膳食的烹调方法，宜采用蒸、煮、烩、炖的烹任方法，以利消化吸收。
饮食宜忌
宜
(1)宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物：穿山甲、蟾蜍、田鸡、芋艿。
(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。
(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。
忌
忌过度饮酒，忌经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。
(1)忌咖啡等兴奋性饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)忌公鸡、猪头肉等发物。
(5)忌海鲜。
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