外阴神经鞘瘤

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的皮下结节，为单发、也可多发。呈大小不等柔软、散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。

免疫组化检查，肿瘤标志物检查。

组织病理检查。

根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断，但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。

主要与平滑肌瘤鉴别，前者指神经鞘瘤常有波浪核状，胞质淡染色，如细丝状，后者核钝圆，胞质红染，免疫组化染色，前者S-100和NSE阳性，后者SMA阳性。

伴发神经纤维瘤。

治疗概述

就诊科室：肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：75%

常用药品：消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 30000元）

治疗前应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

一、手术治疗

(1)适应症：

早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。

转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。

(2)局限：

常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

二、放疗

(1)疗效：

放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。

(2)局限：

对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

三、化疗

(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。

(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。

(3)化疗方案：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。

但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。

Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

预防

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：防止病情恶化。

3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

护理

1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

2.继续服用药物，做好护理。

3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

宜

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴神经鞘瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

忌

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者，肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体，另一部分肿瘤细胞排列较密集，核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同，肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。