外阴中肾管囊肿

处女膜囊肿,阴蒂囊肿,hymen cyst

ICD:N90.7

妇产科

外阴中肾管囊肿一般都位于子宫旁或阴道旁，但有时可在阴道口侧壁凸出，或在前庭尿道口下方隆出，被称为加特内囊肿(Gartner cyst)，在前庭尿道口下方鼓出，称为前庭囊肿(vestibular cyst)。此病少见。多位于小阴唇、阴蒂、处女膜周围。

外阴中肾管囊肿一般都位于子宫旁或阴道旁，但有时可在阴道口侧壁凸出，或在前庭尿道口下方隆出，被称为加特内囊肿(Gartner cyst)，在前庭尿道口下方鼓出，称为前庭囊肿(vestibular cyst)。

外阴中肾管囊肿多位于小阴唇、阴蒂、处女膜周围。从组织发生学而言，中肾结构的囊肿应出现于前庭的侧前部位，而副中肾来源的囊肿在前庭的任何部位都可发生。这类囊肿壁薄，半透明，常带蒂，囊肿较小者多无症状。囊肿较大时出现下坠不适感。囊肿为单发性，双侧发生者偶见。囊肿一般较小，直径多为1～2cm，但亦有直径达10cm 者，凸出于阴道口，囊壁很薄，有波动感。有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。

外阴中肾管囊肿是由中肾管残留来源的囊肿，罕见于外阴部位，因为中肾管残留的末端部分只到达处女膜和阴道口，因此这种囊肿发生于处女膜、小阴唇邻近阴蒂或尿道周围的地方。

1.组织发生 中肾囊肿起源于女性中肾管阴道部的残迹。正常胚胎发育过程中，中肾结构退化闭锁，失去其腺性的内衬，假使这些小管持续且保留其分泌功能，则可因分泌物积聚而形成囊肿。

副中肾囊肿与中肾囊肿临床上很难区别，它发生于副中肾管的残迹。

在胚胎的早期，阴道内为副中肾结构的腺性上皮所占有，后来由于尿生殖窦的复层鳞状上皮往上生长，代替了原来的副中肾管上皮，在此过程中，某些副中肾上皮岛可能遗留下来，因其有腺上皮结构，且有分泌功能，故形成了副中肾囊肿。

2.病理检查 中肾囊肿内壁衬以无纤毛的立方形或低柱状上皮，有一层清楚的基膜，偶然可见到腔内为鳞状上皮。副中肾囊肿有两种类型，即宫颈管上皮与输卵管上皮。宫颈管上皮有分泌黏液的高柱状上皮，核位于底部，有清晰的细胞质，有时称之为栅状细胞(picket cells)。输卵管上皮主要的特点是内衬以不规则的柱状上皮，有的有纤毛，有的无纤毛，核较大，基膜不清。

中肾和副中肾囊肿除了其上皮细胞的形态有所不同外，还有其外围有否平滑肌纤维也是一个区别，中肾囊肿上皮外侧有平滑肌纤维而副中肾囊肿往往没有。最可靠的方法是用PAS 染色鉴别，中肾囊肿不含黏液，PAS 阴性，而副中肾囊肿则阳性。

诊断：该囊肿多位于处女膜、前庭的侧前部位处，一般较小，很少发生感染，多无症状。病理检查可以确诊。

实验室检查：PAS 染色检查、肿瘤标志物检查。

其他辅助检查：组织病理学检查。

副中肾囊肿。

如果囊肿不大，无症状，不一定要手术，可定期随访；如有增大、有症状，则可手术切除之。如囊肿较大，手术时需特别注意保护尿道、直肠，避免损伤。若囊肿向上延伸达穹隆或进入子宫旁，则更需注意避免损伤输尿管及膀胱，如有困难不能全部切除者，可切开囊壁，将其内衬的一层上皮剥脱。

若囊肿发生于尿道下，则可有尿频或尿潴留的症状。

预后：无明显不良预后。

预防：注意卫生、预防感染、定期观察随访。

外阴的中肾囊肿比较少见。

注意卫生、预防感染、定期观察随访。