肾性尿崩症

尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。

肾性尿崩是指后者。即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。

1．原发性先天性和家族性。

2．继发性

(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。

(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。

(3)单侧肾动脉狭窄。

(4)肾移植术后。

(5)急性肾小管坏死。

(6)低钾(包括原发性醛固酮症)。

(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进)。

(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等)。

(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)。

(一)临床表现

1．发病情况遗传性者90％发生于男性，伴性显性遗传，多为完全表现型，病情较重。女性较少，女性传递一般无症状。多为不完全表现型，病情较轻。多于出生后不久即发病，但也杏推迟至10岁才出现症状的。

2．症状

(1)多饮、烦渴。

(2)多尿、持续性低渗尿。

(3)智力及生长发育障碍等。

(4)新生儿常因脱水而出现高热、惊厥，随年龄增加症状可逐渐减轻。

(5)多尿可发生膀胱膨胀及。肾盂积水。　

(二)实验室检查

1．尿比重:尿比重降低(1．001～1．005)、尿渗透压多在50～180mmol／L

2．血液化验

(1)因血液浓缩，血红蛋白及血细胞比容升高。

(2)血钠、血氯升高。

(三)诊断试验

1．高渗盐水试验无反应。

2．血管升压素试验无反应(不完全表现型者可有部分反应)。

当血浆渗透压为280mmol／L时，血浆精氨酸升压素显著增高，一般不做禁水试验，因可增加失水危险。

(四)诊断要点

1．典型病例

(1)根据临床表现。

(2)实验室检查。

(3)阳性家族史，一般即可诊断。

2．非典型病例

(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。

(2)发热、抽搐及发育障碍。

(3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。

1.膀胱膨胀、输尿管扩张及肾盂积水和慢性肾功能衰竭。并发以上疾病的原因是由于病程较长，尿量过多引起淤积所致。

2.高渗性脱水及电解质紊乱，如低血钾或高钠血症。

3.生长发育和智力发育障碍。

1．主要是对症治疗补足水分，维持水平衡，减少糖、盐等溶质的摄入。

2．氢氯噻嗪可影响远端肾小管产生负钠平衡，刺激近端小管对钠的重吸收，增加对水分的吸收，可给予氢氯噻嗪25～50mg，每日3次，可减少尿量约50％。

3．吲哚美辛减少肾脏血流量及对抗前列腺素抑制cAMP的作用，与氢氯噻嗪并用效果更好，常用25mg，每日3次