前列腺肉瘤
疾病概述
前列腺肉瘤是前列腺部位恶性肿瘤的一种,与前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要发生于前列腺上皮细胞,而前列腺肉瘤则发生于前列腺间质。前列腺肉瘤占前列腺恶性肿瘤的0.1%,来自中胚叶,经不同程度分化可形成各种类型肉瘤。常见的有横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤,此外还有淋巴肉瘤、粘液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,但比较少见。横纹肌肉瘤多见于小儿,平滑肌肉瘤多见于成人。前列腺肉瘤是一种少见的前列腺部恶性肿瘤,它在前列腺恶性肿瘤中所占的比例在我国为2.7%~7.5%,而在西方发达国家为0.1%~0.3%。这种差异可能与西方国家前列腺癌比例高,而我国前列腺癌发病率低有关。 前列腺肉瘤在任何年龄均可发病,但多见于青年人及儿童,约30%发生于10岁以内,75%发生于40岁以内。据上海18家医院统计,1959年至1979年20年间,共发现前列腺肉瘤7例,其中6例的年龄为24~37岁,另外1例的年龄为62岁。本病发病率虽不高,但肿瘤生长迅速,预后不良,应引起高度重视。
临床表现
前列腺肉瘤好发于儿童。儿童前列腺肉瘤体积甚大,常包围膀胱颈部,甚至充满整个盆腔。由于肉瘤生长迅速,瘤体可发生出血坏死或退行性变。瘤体外观多呈椭圆形,质地柔韧。如发生于老年人,则瘤体质地较硬。
在显微镜下观察,横纹肌肉瘤可有不同细胞类型。细胞呈小圆形,也可体积较大,具有横纹和边缘性空泡。细胞亦可呈长形,含有纵行排列的细胞核。瘤体内常有粘液性水肿和分化不良的细胞,核分裂活跃。平滑肌肉瘤的细胞呈长形,有钝端的核。
本病早期不出现症状,当症状出现时肿瘤已相当大。一般早期症状是膀胱颈部梗阻,肿瘤压迫膀胱底或侵及尿道可影响排尿,表现为尿频尿痛及排尿困难,肉眼血尿较少见严重时压迫直肠引起排便困难。晚期症状为疼痛,明显消瘦贫血及恶病质容易转移至肺肝骨。
发病原因
前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层,包括午非氏管及苗勒管之终末部分,并可从尿生殖窦之环肌层而来,其病因可能与胚胎发生,发育畸形,前列腺炎和会阴部创伤有关,但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。
放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述,1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤,文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨,胸壁,子宫,乳房,腹膜后,肝,纵隔,骨盆,血,肌肉,甲状腺,甲状旁腺组织,肺和胃,Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤,另有文献报道两个进行了前列腺癌局部放疗的病人有肉瘤样改变,放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。
病理表现
前列腺肉瘤好发于儿童。儿童前列腺肉瘤体积甚大,常包围膀胱颈部,甚至充满整个盆腔。由于肉瘤生长迅速,瘤体可发生出血坏死或退行性变。瘤体外观多呈椭圆形,质地柔韧。如发生于老年人,则瘤体质地较硬。
在显微镜下观察,横纹肌肉瘤可有不同细胞类型。细胞呈小圆形,也可体积较大,具有横纹和边缘性空泡。细胞亦可呈长形,含有纵行排列的细胞核。瘤体内常有粘液性水肿和分化不良的细胞,核分裂活跃。平滑肌肉瘤的细胞呈长形,有钝端的核。
并发症
发生恶性病变。前列腺肉瘤的病程发展极快,生长迅速,预后多不良,儿童患者预后尤差,明确诊断后,大多数病例生存不超过一年。横纹肌肉瘤恶性程度极高,生长速度最快,几乎皆在一年内死亡;平滑肌肉瘤及纤维肉瘤生长较慢,预后稍好,平均生存为2~3年。
检查方法
1.实验室检查 少见异常发现,尿常规可有镜下血尿,梗阻合并感染时尿中可出现白细胞增多,血常规检查大部分在正常范围,晚期可以有贫血,血沉增快,肿瘤压迫输尿管下端可引起肾积水,肾功能障碍时血尿素氮,肌酐升高。
2.前列腺特异抗原,前列腺特异酸性磷酸酶测定 前列腺特异抗原是正常或癌变前列腺上皮细胞产生的糖蛋白,是前列腺癌较敏感的瘤标,前列腺特异酸性磷酸酶是酸性磷酸酶同工酶,由前列腺上皮细胞溶酶体产生,器官特异性高于酸性磷酸酶,前列腺肉瘤发生于前列腺间质,前列腺特异抗原,前列腺特异酸性磷酸酶检测在正常范围有助于与前列腺癌相鉴别。
其他辅助检查:
1.B超检查 显示前列腺体积增大向膀胱内突出,包膜回声不整齐或有缺损,其内有实质性低回升区。
2.CT 可见肿瘤坏死导致孤立的低密度区及膀胱,直肠,盆腔肌肉受累征象。
3.膀胱镜检查 膀胱因肿块向内压迫造成膀胱容量减少,膀胱颈部,三角区由外向内压迫膀胱,呈外压性肿块。
4.膀胱尿道造影检查显示膀胱和尿道受压,变形,移位,膀胱颈部有巨大的突向膀胱内的充盈缺损影。
5.IVU检查 多数病人IVU常无明显异常,若双输尿管下端受肿瘤压迫,向上移位,则IVU表现为双输尿管,肾盂扩张积液,输尿管向上返折呈钩状。
6.X线检查 在肿瘤有转移时X线骨盆平片检查显示有骨破损病变,前列腺肉瘤骨转移不同于前列腺癌的骨转移,肉瘤骨转移较前列腺癌更为广泛,为溶骨性破坏,而前列腺癌的骨转移常为成骨性表现。
7.核素检查 最近文献报道应用131I(131碘)标记的单克隆抗体RuD10的免疫扫描,在诊断横纹肌肉瘤方面有重要作用,这种方法是目前现有诊断方法的重要补充,在肿瘤有骨转移时行核素骨扫描可见骨破损病变。
8.MRI检查 磁共振在肿瘤分期上用途较大,有较好的对比分辨力和空间分辨力,MRI在矢状面和冠状面上的扫描,使其在诊断膀胱颈部和膀胱顶部的肿瘤方面有较大优势,如肿瘤侵及前列腺及精囊,则MRI有较好的应用价值。
9.前列腺穿刺活检 是一种极为重要的检查方法,可由之获得病理以明确诊断,并确定其病理组织类型,对指导不能采取手术治疗的晚期患者放,化疗具有重要意义。
近年来,经会阴针刺活检在前列腺肿瘤的诊断上被证实有一定的价值,针刺活检有一定的假阴性率,但可采取多个圆柱形组织取材方法,为显微镜检查提供更多的典型材料,提高诊断水平。
经直肠前列腺活检为肿瘤穿刺提供更为精确的方法,虽然经过直肠感染区,但其并发症并不比经会阴穿刺多见。
抽吸细胞学检查通常采用经直肠前列腺细针穿刺,常不能做出明确诊断,对细胞病理学家来说也很难区别良性非典型前列腺间质增生和分化较好的肿瘤细胞,目前亦不常采用。
诊断鉴别
诊断
儿童或40岁以下有排尿困难,尤其合并明显便秘,肛指触及无痛的前列腺肿块,有囊性波动感,膀胱容量缩小,膀胱镜下见颈部外压性肿块,造影见膀胱颈巨大充盈缺损和尿道移位变形,盆腔B超及CT都有诊断价值,穿刺活检可获病理确定诊断。
鉴别诊断
在尿频,尿急,排尿困难等症状;直肠指检前列腺增大,有囊性感;但穿刺时可抽出囊液;B型超声检查有圆形或椭圆形的透声区,边界整齐。
尿频,尿急,排尿不畅,排便痛等症状相似,但是全身症状明显,如发热,寒战等,直肠指检前列腺压痛明显;前列腺液镜检有较多脓细胞,培养可发现致病菌,B型超声检查,前列腺内出现边界不整齐的透声区或内部低回声区,穿刺可获脓液。
精囊恶性肿瘤少见,主要为腺癌,发病年龄为24~90岁,平均62岁,40%在40岁以前发病,症状有血精,排尿中有稠厚胶样物,间歇性血尿,尿频及排尿困难等,直肠指诊在前列腺上方触及不规则硬块,与前列腺融合而分界不清,静脉尿路造影显示一侧或双侧输尿管梗阻,膀胱镜检见三角区或颈部抬起,精囊造影时可见精囊阻塞,变形或充盈缺损,正常精囊B超纵切面图,在膀胱后方两侧呈牛角形低回声,尖向上,底与前列腺相接,内部有条状回声,隐约把精囊分隔,横切面见膀胱后方两侧圆形低回声区,精囊肿瘤超声图像表现为精囊增大,增厚,形态失常,内部条状回声消失,或因癌肿堵塞精囊的排出通路,精囊淤积,形态增大,CT及磁共振成像显示精囊区占位病变,并可显示肿瘤范围及淋巴结转移。
治疗原则
前列腺肉瘤是一种预后不佳的恶性疾病,掌握其治疗原则十分重要。
(1)前列腺肉瘤局限于前列腺被膜内,尚未向外浸润时,应尽早手术治疗,行根治性膀胱前列腺切除术。
(2)肿瘤仅局部扩展到膀胱或直肠,尚无远处转移时,可采用全盆腔脏器切除术,但这种方法效果常欠佳。在广泛手术后可能加速肿瘤细胞扩散。
(3)对无法进行手术的病人,放射治疗仅对少数淋巴肉瘤和网织细胞肉瘤敏感,对平滑肌肉瘤也有一定帮助。有人认为,对横纹肌肉瘤进行放射治疗,反而可能造成肿瘤的发展。
(4)对儿童患者,明确诊断后先作化疗,用VAC方案(长春新碱、更生霉素和环磷酰胺),然后作手术切除。多数患儿需要膀胱切除和尿流改道,但应尽一切努力保留直肠。近年来,有人建议儿童患者可先化疗,再放疗,然后做保留膀胱的手术。
目前,儿童患者最好的治疗方案是术前化疗,外科手术切除,术后放疗(有肿瘤残存时)及周期性预防化疗。这种方案对儿童患者的预后有惊人的改善。
对成人患者,建议用下列方案:术前选用阿霉素化疗,接着做前列腺和盆腔部放射治疗,然后做根治性膀胱前列腺切除术和盆腔淋巴结清扫术,术后做周期性化疗,使用阿霉素和甲氮咪胺。
化疗毒副作用比较大,对身体伤害比较大,所以可以配合中药如人参皂苷rh2,减轻化疗毒副作用,增强化疗疗效,辅助控制病情发展。
预后
前列腺肉瘤的病程发展极快,生长迅速,预后多不良,儿童患者预后尤差,明确诊断后,大多数病例生存不超过一年。横纹肌肉瘤恶性程度极高,生长速度最快,几乎皆在一年内死亡;平滑肌肉瘤及纤维肉瘤生长较慢,预后稍好,平均生存为2~3年。
婴幼儿前列腺肉瘤发展及转移较成年人迅速而广泛,从有症状开始到死亡,10岁以下儿童平均为3个月,而成年人约为1年。近年来,由于采用手术、放疗和化疗等方法,儿童横纹肌肉瘤的预后已发生改变。对局限性病变,在手术后再进行2年化疗,病童无瘤存活率可达54%。这一进展使人们看到了希望。
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