韦尼克脑病

韦尼克脑病是一种急性的威胁生命的神经系统综合征，组成症状有意识障碍（如谵妄）、情感淡漠、迟钝、谵妄、眼肌瘫痪和凝视（第III3对、第IV对颅神经核受损所致）、眼球震颤及平衡紊乱（前庭核受损）、共济失调（小脑皮质受损），和严重的顺行性及逆行性遗忘，有时发生虚构。常见病因之一是与慢性酒中毒有关的硫胺素缺乏。如不立即采用替代疗法，病人很可能进展为科萨科夫精神病。包括韦尼克—科萨科夫精神病、韦尼克—科萨科夫综合征；酒精所致遗忘症。见：酒和药物所致遗忘综合征；器质性遗忘综合征。

病人有影响维生素B1减少的病史。眼肌麻痹，以外展运动障碍多见，其次为垂直运动障碍和同向凝视障碍。明显的躯干性共济失调和眼震。有注意力和记忆力障碍和时间、空间障碍，多伴有虚构，意识障碍多表现为嗜睡或昏迷。血中丙酮酸盐含量增高，血清中维生素B1含量及转酮酶活性均降低。部分患者CT扫描有脑室扩大或皮质萎缩。脑电图多为弥漫性的基本节律变慢，且有θ波爆发。

本病采用大剂量维生素B1治疗，并配合补充烟酸和其他B族维生素。本病治疗中严禁未补充维生素B1而先给予葡萄糖，以防止病人突然发生昏迷。

韦尼克脑病有哪些表现及如何诊断？

1.WE的发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

(1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复，眼震需1～2周恢复。

(2)精神异常表

1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。

2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常。

韦尼克脑病容易与哪些疾病混淆？

本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。

多数患者同时可伴低体温、低血压和心动过速，还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周围神经病等合并症。

宣传酒精对人体的危害，提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒，治疗躯体或精神疾病，避免以酒代药。提倡用饮料代酒，减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒，控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒的不法行为。