脱屑性间质肺炎

病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下：

①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内；

②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；

③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润;

④肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。

本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三 角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。

X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。

病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状，多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

血常规检查红细胞，血红蛋白多增高，血沉正常，肺功能检查DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，DLCO降低，轻至中度低氧血症，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。

X线胸片有特征性变化，约75%的病人具有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，尖在心膈角处，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影，阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少，这种典型阴影有时可持续4～6年不变，有的则在数月内发生变化或逐渐吸收，25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影，或除了有肺基底三角形阴影外，同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影，总观肺野，呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌，HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表现，也可有灶性，片状阴影，主要病变分布在下肺和中肺野，50%～60%有不同程度的纤维化，但远比IPF为轻，也很少有蜂窝肺，部分病例出现胸膜下肺大泡，易并发自发性气胸，支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞，肺泡巨噬细胞和浆细胞为主的炎性改变。

诊断

从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：

①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。

②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。

③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

鉴别诊断

特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。

DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎，前者倾向于表现为弥漫性和均匀性，可有因纤维化组织造成肺泡间隔，轻到中度增宽，伴中度的淋巴细胞，浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的 立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变，但通常不像IUP中那样广泛和明显。某些专家认为区分DIP和UIP是 人为性的，因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期)。然而，UIP中DIP样反应通常很轻微，而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。

肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常。如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。

肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡，应当积极治疗，低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在，如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗，晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗，反复发生气胸，可作胸膜粘连术。

1、避风寒，防止上呼吸道感染。

2、积极改善生活环境空气质量。

3、戒烟酒，改变坏生活习惯。

(一)治疗(以下资料仅供参考，详细请询问医生。)

本病可采用以下方法治疗：①戒烟，有助于病变的恢复；②肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/(kg•d)口服；之后改为0.25mg/(kg•d)；③中药川芎嗪20～30mg/(kg•d)稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复；④对症治疗，如吸氧、止咳等治疗措施。

(二)预后

本病预后比IPF明显为好，经系统治疗，有60%～70%肺病变会不同程度吸收，甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。