病态窦房结综合征

病态窦房结综合征( sick sinussyndrome)简称病窦综合征，又称窦房结功能不全。由窦房结及其邻近组织病变引起窦房结起搏功能和（或窦房传导障碍，从而产生多种心律失常和临床症状。大多于40岁以上出现症状。据资料显示，有明确症状患者的年龄40～50和60～70岁最多见。

窦房结及其邻近组织的病变引起窦房结起搏功能和（或）窦房结传导障碍，从而产生多种心律失常和临床症状。病因有冠心病、风湿性心脏病、高血压心脏病等，可能以窦房结及其邻近组织的特发性纤维化变性最常见。以心率缓慢所致的脑、心、肾等脏器供血不足尤其是脑供血不足症状为主，如心悸、乏力、头晕、近乎晕厥甚至晕厥等症状。合并快速心律失常时称为慢-快综合征。治疗应针对病因，无症状者可定期随诊，有时显脑供血不足症状如近乎晕厥或晕厥者宜安置按需型人工心脏起搏器，必要时再加用药物控制快速心律失常。

常见病因为心肌病、冠心病、心肌炎，亦见于结缔组织病、代谢或浸润性疾患，不少病例病因不明。除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，也可能受累，引起多处潜在起搏和传导功能障碍。合并房室交接处起搏或传导功能不全的，又称双结病变；同时累及左、右束支的称为全传导系统病变。

病窦综合征的病程发展大多缓慢，从出现症状到症状严重可长达5～10年或更长。少数急性发作，见于急性心肌梗塞和急性心肌炎。

常见病因为心肌病、冠心病、心肌炎，亦见于结缔组织病、代谢或浸润性疾患，不少病例病因不明。上海医科大学中山医院资料，SSS病因不明者占37.9%。文献尸解资料表明心脏传导系统原因不明退行性变为SSS最常见病因。除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，也可能受累，引起多处潜在起搏和传导功能障碍。合并房室交接处起搏或传导功能不全的，又称双结病变；同时累及左、右束支的称为全传导系统病变。

SSS病程发展大多缓慢，从出现症状到症状严重可长达5～10年或更长。少数急性发作，见于急性心肌梗塞和急性心肌炎。

临床表现轻重不一，可呈间歇发作性。多以心率缓慢所致脑、心、肾等脏器供血不足尤其是脑血供不足症状为主。轻者乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，易被误诊为神经官能症，老年人还易被误诊为脑血管意外或衰老综合征。严重者可引起短暂黑蒙、近乎晕厥、晕厥或阿斯综合征发作。部分患者合并短阵室上性快速心律失常发作，又称慢-快综合征。快速心律失常发作时，心率可突然加速达100次/min以上，持续时间长短不一，心动过速突然中止后可有心脏暂停伴或不伴晕厥发作。严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状，引起心力衰竭或心绞痛。心排出量过低严重影响肾脏等脏器灌注还可致尿少、消化不良。慢快综合征还可能导致血管栓塞症状。

主要基于窦房结功能障碍的心电图表现，应排除迷走神经功能亢进或药物影响。早期或不典型病例的窦房结功能障碍可能呈间歇性发作，或以窦性心动过缓为主要或唯一表现，常难以确诊为本症，下列检查有助于评估窦房结功能。动态心电图有可能在24小时内记录到SSS的多种特征性心电图表现，结果阴性时可于短期内重复检查。为排除自主神经张力改变的影响，可作阿托品试验（静脉注射阿托品1～2mg）和异丙肾上腺素试验（静脉推注或滴注1～2μg），若注后心率不能增快达90次/min者提示窦房结功能低下。但阴性结果（注后心率增快到90次/min或以上）不能排除本征。也可用心房调搏方法测定窦房结恢复时间（SNRI）和窦房传导时间（SACT），病窦综合征患者的SNRT和SACT常显著超过正常高限。对以上述电生理指标评估窦房结功能的评价不一，一般认为测定结果在正常范围不能否定诊断，结果显著超过正常高限（如SNRT超过2000ms）者有参考价值。不少人认为其诊断价值不如动态心电图。

[心电图特征]

包括窦房结功能障碍本身的心电图及继发于窦房结功能失常的逸搏和（或）逸搏心律，还可并发短阵快速心律失常和（或）传导系统其它部位受累的心电图静静表现。①窦房传导阻滞和（或）窦性静止和（或）显著窦性心动过缓；②逸搏、短阵或持续逸搏心律，逸搏夺获二联律，游走心律；③伴随的房性快速心律失常，如频发房性过早搏动。阵发或反复发作短阵心房颤动、心房扑动或房性心动过速，与缓慢的窦性心律形成所谓慢-快综合征（bradycardia-tachycardia syndrome）。快速心律失常自动停止后，窦性心律常于长达2秒以上的间歇后出现；④房室交接处起搏和（或）传导功能障碍，表现为延迟出现的房室交接处逸搏、过缓的房室交接处逸搏心律（逸搏周期＞1.5s）或房室传导阻滞，偶见合并束支传导阻滞。

主要基于窦房结功能障碍的心电图表现，应排除迷走神经功能亢进或药物影响。早期或不典型病例的窦房结功能障碍可能呈间歇性发作，或以窦性心动过缓为主要或唯一表现，常难以确诊为本症，下列检查有助于评估窦房结功能。动态心电图有可能在24小时内记录到SSS的多种特征性心电图表现，结果阴性时可于短期内重复检查。为排除自主神经张力改变的影响，可作阿托品试验（静脉注射阿托品1～2mg）和异丙肾上腺素试验（静脉推注或滴注1～2μg），若注后心率不能增快达90次/min者提示窦房结功能低下。但阴性结果（注后心率增快到90次/min或以上）不能排除本征。也可用心房调搏方法测定窦房结恢复时间（SNRI）和窦房传导时间（SACT），病窦综合征患者的SNRT和SACT常显著超过正常高限。对以上述电生理指标评估窦房结功能的评价不一，一般认为测定结果在正常范围不能否定诊断，结果显著超过正常高限（如SNRT超过2000ms）者有参考价值。不少人认为其诊断价值不如动态心电图。

诊断依据

2.1 可有器质性心脏病史，部分有家族史。也有原因不明者。

2.2 发病隐匿，病程缓慢。病情轻者可无症状，重者可有脑、心、肾供血不足的临床表现，甚至因窦性停搏发生阿-斯综合征及猝死。

2.3 窦房结的功能衰竭应除外药物、神经或代谢紊乱等诱发因素，表现有以下各项中的一项或多项。

2.31 窦房传导阻滞。

2.32 窦性停搏。

2.33 持续或间歇的严重窦性心动过缓，心率<40/min，且不因运动、发热而相应增加。常伴有房室交界处性逸搏、窦房传导阻滞或窦性停搏。

2.34 单独窦性心动过缓者需具有下列试验一项阳性

2.341激发试验：

① 做运动或运动试验；

② 静脉注射阿托品；

③ 静脉注射异丙肾上腺素。在运动或药物注射后30min内窦性心率小于90/min和(或)出现窦房阻滞、房室交界处性逸搏心律，或原有房室交界处性心律持续存在为阳性。

2.342 检测窦房结功能的电生理试验：

① 窦房结恢复时间(SNRT)测定：采用人工心房内、或食管内心房快速起搏法。SNRT正常值为小于l400ms，60岁以上可达1500ms，大于l500ms提示窦房结功能低下。

② 校正窦房结恢复时间(CSNRT)：即对窦房结恢复时间做心率方面的校正，等于SNRT减去基础窦性周期长度。正常值应小于450ms，超过此值说明窦房结功能异常。

③ 窦房传导时间(SACT)测定：采用人工心房内或食管内心房程序起搏。一般认为 SACT最高限度为120ms，大于150ms提示有窦房传导障碍。

④ 窦房结固有心率测定：窦房结固有心率低于80/min者提示窦房结功能低下。阻滞自主神经后重复测定SNRT及SACT，可提高诊断的敏感性及准确性。

2.4 病窦综合征尚可表现为下述三种类型

2.41 心动过缓-心动过速综合征(慢-快综合征)：在窦性心动过缓的基础上出现各种房性快速性心律失常，如房速、房扑和房颤，其中多数为阵发性房颤，故称为心动过缓-心动过速综合征。（慢-快综合征不同于快慢综合征）

2.42 双结病变：窦房结与房室交界处功能均不正常，表现有房室交界处性逸搏、逸搏心律和(或)Ⅱ度、Ⅲ度AVB。

2.43 全传导系统障碍：窦房结及其以下的传导系统均有不同程度的改变，表现有窦房、房内、房室交界处及室内传导阻滞。

2.5 容易误诊的疾病

2.51 主要基于窦房结功能障碍的心电图表现，应排除迷走神经功能亢进或药物影响。

2.52 早期或不典型病例的窦房结功能障碍可能呈间歇性发作，或以窦性心动过缓为主要或唯一表现，常难以确诊。

静脉注射阿托品后，阳性为：

①全程观察时间内心率≤90次/分；

②原有缓慢心律失常加重，出现窦性停搏、窦房阻滞；

③出现交界性逸搏心律；

④诱发房性快速性心律失常。

可表现为运动后心率增加不明显，提示窦房结变时功能不全。

1.治疗原则

对于病态窦房结综合征，药物治疗常较困难。其中，治疗快速性心律失常的药物可诱发过缓性心律失常，如洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因胺及β-受体阻滞剂等；而治疗缓慢性心律失常的药物常可诱发快速心律失常，包括快速室性心律失常，如异丙肾上腺素或麻黄素等，且常缺乏长期治疗作用。各种抗心律失常药物常有明显和不能耐受的副作用。故在药物治疗中要把握时机及控制剂量。

2.首先应尽可能地明确病因

如冠状动脉明显狭窄者可行经皮穿刺冠状动脉腔内成形术、应用硝酸甘油等改善冠脉供血。对于急性心肌炎，则可用能量合剂、大剂量维生素C静脉滴注或静注。

3.对症治疗

（1）对不伴快速性心律失常的患者可试用阿托品、麻黄素或异丙肾上腺素，以提高心率。除此，烟酰胺加入10%葡萄糖液中静滴，以及避免使用减慢心率的药物，如β受体阻滞剂及钙拮抗剂等。

（2）植入按需型人工心脏起搏器最好选用心房起搏或频率应答型起搏器，在此基础上可加用抗心律失常药以控制快速性心律失常。

本病除严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状。心排出量过低严重影响肾脏等脏器灌注还可致尿少、消化不良。慢快综合征还可能导致血管栓塞症状。偶可发生心绞痛、心力衰竭或休克等严重并发症，甚至导致患者死亡。

病窦常由于窦房结及其周围组织退行性病变或纤维化所致，应积极查找病因，对症处理，对心率过于缓慢者可安置人工心脏起搏器以维持正常生活及工作。