老年性舞蹈病

老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人，其尾核及壳核大，小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别，目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。

(一)发病原因

老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。

(二)发病机制

本病的发病机制还不甚明确，多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起，病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，但无大脑皮质的变性。然而，近年来不少人指出，慢性进行性舞蹈病也可在老年发病，依据是除有家族史外，也有一部分散发病例的报道。

老年性舞蹈病(senile chorea)起病急骤，无家族史，发病年龄较迟(多为60岁以上)，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区，呈良性病程，可与Huntington病鉴别，但有时与散发性Huntington病很难区分。也有报告指出，老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑(SP)或称为神经炎斑(NP)，故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。

可合并有脑血管病表现。

脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。

1、遗传学检测 是鉴别的重要手段。

2、脑电图 可有弥漫性异常，无特异性。主要为低波幅快波，尤其额叶明显，异常率占88.9%。α活动减少或无，波幅降低。视觉诱发电位波幅降低，但首波部分潜伏期正常。

3、影像学检查 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。

诊断

根据老年期发病，无家族史，舞蹈样动作是惟一症状，不伴智能衰退，通常可做出诊断。

鉴别诊断

主要与老年期发病的Huntington病散发病例鉴别。

治疗

治疗原则参照Huntington舞蹈病，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

1、对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。

2、提高胆碱的含量 毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。

3、其他治疗 可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

如为血管性疾病所致，可配合改善脑血液循环治疗。

预后

一般呈良性病程，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。