肺泡-毛细血管阻滞综合征

　　能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化硬皮病所致的肺损害外源性肺泡炎肺结节病特发性肺间质纤维化阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎各种形式的肺内肉芽肿性疾病肺泡细胞癌多发性肺动脉微血栓肺内含铁血黄素沉积症肺泡蛋白沉积症各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围本征的预后取决于原发病。

　 近年应用一氧化碳进行肺泡弥散能力试验，证明弥散功能不仅与肺泡—毛细血管隔膜本身有关。而且与其他因素有关爹诸如血红蛋白与气体韵化学反应时间，毛细血管血液量。至于肺泡—毛细血管隔膜因素，是同肺毛细血管床的弥散面积和膜组织的厚度，组织的弥散系数之间有密切关系。上述有关因素的异常(例如毛细血管床面积减少，血流量包括红细胞和血红蛋白减少，隔膜增厚等)均可导致肺泡弥散能力降低。

　导致本综合征的疾病有敏肉芽肿、结节病；肺脏硬皮病，原因不明肺纤维化，弥漫性肺肉芽肿症，间质性肺炎(肺泡隔炎)。此外，可由于微小肺血栓、栓塞症和肺毛细血管内癌转移症等。

　当肺泡—毛细血管隔膜发生病变后，肺脏的伸展受限制，肺活量减少，肺换气增加，活动后有缺氧，但无二氧化碳积聚。据Austrian，等对本综合征的研究指出，其主要表现为：一、肺活量减少，二、最大通气量可维持正常，三，休息及运动时通气量增加，四，动脉血氧分压在休息时接近正常，而运动时明显降低，五，肺泡氧分压正常，六，肺泡弥散能力低下，七，伴有肺动脉高压。　

　　本征发病原因复杂其发病机制还未完全阐述。

　　除原发病的临床表现外有以下共同特点：发病较隐匿进展缓慢;进行性呼吸困难继而出现不同程度的发绀呼吸浅而快久病后发生杵状指(趾);咳嗽少量咳痰可有发热体重减轻等;晚期可发生右心衰竭典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

　　根据病史和临床表现实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

　　1.一般处理积极治疗肺的原发病缺氧明显时可给予充分吸氧也可给予高频通气给氧但效果不大。

　　2.肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。

　　3.并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。

　　本征的预后取决于原发病。