小儿巴德-吉亚利综合征

肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压，血栓形成，新生物的闭塞或壁上有膜或网状物，肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤，血管瘤，血肿，阿米巴脓肿，囊肿(如包虫囊)，梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉，红细胞增多症(原发或继发)，镰状细胞贫血，白血病，溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤，慢性炎症性肠炎，急性酒精性肝炎，胆管炎，胰腺炎，盆腔感染，静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病，此外还有30%病例病因不明。

小儿则以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病因。

肝静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻，本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病变，可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)，脾脏肿大和腹水。

黄疸腹痛脾肿大肝-颈静脉回流征阳性腹水蜘蛛痣肝功能衰竭肠出血

婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升，手术时见肝大，呈紫蓝色，病人大部死于循环失常，肝功能衰竭或胃肠出血，慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

主要表现为BSP异常潴留，碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高，血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高，下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

可做腹腔镜检查，B型超声波检查，核素扫描，血管造影检查，如肝静脉造影，经皮的肝静脉造影，下腔静脉造影，选择性腹腔动脉造影等。

本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。

本病征须与心源性肝淤血，肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。

可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。