小儿蛋白质-能量营养不良

据引起蛋白质和能量缺乏的发病原因分为原发性和继发性两种：

1.原发性蛋白质-能量营养不良: 原发性蛋白质-能量营养不良是因食物中蛋白质和(或)能量的摄入量不能满足身体的生理需要而发生的，其主要原因为饮食不当和摄入不足，如婴儿期母乳不足，而未及时和正确地采用混合喂养;如奶粉配制过于稀释，骤然断奶，婴儿不能适应或拒绝新的食品，较大小儿常见不良饮食习惯，偏食或素食，多食糖果，厌食奶类，肉类，蛋类，长期使用淀粉样食品(如奶糕，粥)，饮食中长期食物成分搭配不当，热能不够或蛋白质太少，以上原因均可造成摄入不够致热能-蛋白质不足。

2.继发性蛋白质-能量营养不良: 继发性蛋白质-能量营养不良多与疾病有关，主要由于食欲减低，吸收不良，分解代谢亢进，消耗增加，合成代谢障碍所致，多见于消化道感染(如迁延性腹泻，慢性痢疾，严重寄生虫感染等)，肠吸收不良综合征，消化道先天性畸形(如唇裂，腭裂，先天性肥厚性幽门狭窄等)，慢性消耗性疾病(如结核，肝炎，长期发热，恶性肿瘤等)等。

由于热能和蛋白质供应不足，机体首先动用贮存的糖原，继之动用脂肪，出现脂肪减少，最后致使蛋白质氧化供能，使机体蛋白质消耗，形成负氮平衡，随着全身脂肪大量消耗和血浆蛋白低下，全身总液体量相对增多，使细胞外液呈低渗性，如有呕吐，腹泻，易出现低渗性脱水和酸中毒，出现低钠，低钾，低镁及低钙血症。

重度营养不良对消化系统，心，肾功能，以及中枢神经系统均有影响。

1.消化系统 胃肠黏膜变薄甚至萎缩，上皮细胞变形，小肠绒毛失去正常形态，胃酸减低，双糖酶减少，胰腺缩小，胰腺的分泌酶活性降低，肠蠕动减慢，消化吸收功能下降，菌群失调，易引起腹泻。

2.心脏功能 严重病例引起心输出量减少，心率减慢，循环时间延长，外周血流量减少，心电图常常无特异性改变，X线示心脏缩小。

3.肾功能 严重者肾小管细胞浑浊肿胀，脂肪浸润，肾小球滤过率和肾血流量减少，浓缩功能降低，尿比重下降。

4.中枢神经系统 营养不良对大脑和智力发育有很大影响，营养不良如发生在脑发育的高峰期，将影响脑的体积和化学组成，使脑的重量减轻，磷脂减少，表现为想象力，知觉，语言和动作能力落后于正常儿，智商低下。

病人表情淡漠、嗜睡、动作缓慢迟钝、厌食。毛发纤细、干燥无光泽、质脆易断。皮肤干燥、弹性差，角化明显呈鱼鳞状。蛋白质缺乏病人毛发由黑色转变为灰色或红色。生长发育停顿，身材矮小。因代谢率低下，心排血量减少，病人表现为低体温、低血压、脉搏缓慢而细弱。marasmus病人消瘦明显，肌肉萎缩消耗，腹壁菲薄，但水肿不明显，无脂肪肝。Kwashiorkor病人因蛋白质严重不足，由碳水化合物供应能量。碳水化合物刺。

1.血浆白蛋白 正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L;当血浆白蛋白<25g/L时，机体已明显发生病理变化。

2.运铁蛋白血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏，正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良<1.0g/L。

3.前白蛋白 前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。

4.血清氨基酸测定血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。

血清氨基酸比值=甘氨酸丝氨酸谷氨酸牛磺酸/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。

其比值>3有诊断参考价值。

5.尿素与肌酐比值 摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。

6.尿中羟脯氨酸排出量羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少，可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。

羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。

此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，<2表示生长缓慢。

心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。

二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。

胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。

PEM是一个复杂的临床综合征，目前尚无简单可靠的方法对各类型，尤其是亚临床类型进行诊断，大多数需根据主要临床症状和人体测量参数进行综合评价。

1.病史 应详细询问喂养和饮食情况，采用回顾法了解患者的发病情况与饮食的关系，估算出一天蛋白质和热能的摄入量，对诊断有重要价值。

2.临床表现 蛋白质-能量营养不良临床上有体重下降，皮下脂肪减少，全身各系统功能紊乱的症状和体征。

3.体格测量 1995年“全国提高儿童生命质量学术会议”决定，我国也参照WTO关于儿童营养不良体格测量的评估标准：

(1)体重低下(underweight)：根据年龄性别体重，与同年龄，同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3 个标准差者为中度体重低下;低于中位数减3个标准差者为重度体重低下，此指标反映儿童过去和(或)现在有慢性和(或)急性营养不良，但单凭此项不能区别急性还是慢性营养不良。

(2)生长迟缓(stunting)：按年龄性别身高，与同年龄，同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度生长迟缓;低于中位数减3个标准差者为重度生长迟缓，此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。

(3)消瘦(marasmus)：按身高性别体重，与同年龄，同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度消瘦;低于中位数减3个标准差者为重度消瘦，此指标反映儿童近期，急性营养不良。

因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏，肾脏病性水肿，结核性腹膜炎，肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿等鉴别。

营养不良的病人要采取综合措施，治疗原则为去除病因，调整饮食，补充营养物质，防治合并症，增进食欲，提高消化能力。

1、低血糖 临床发生低血糖症状时，应立即静脉注射25%或50%浓度的葡萄糖0.5g/kg，一般低血糖症状可以得到改善，必要时可重复一次。之后，头24h内可每小时供给加葡萄糖的饮食一次，头12h每4小时测定血糖1次，观察恢复情况。一般采用少食多餐可以得到纠正。

2、低体温 低体温主要由于能量供应不足、体温调节功能障碍、环境温度低以及合并败血症所致。治疗方法主要是要保持环境温度(30～33℃)，特别夜间温度不能降低，以暖水袋或其他方法包裹身体，每2小时摄取含葡萄糖饮食1次。

3、贫血 轻度贫血可通过饮食治疗，增加含铁丰富的食物摄入，如动物肝脏、动物血和痩肉等;中度贫血需口服铁剂及维生素C，也可根据体重注射铁剂;严重贫血则需输全血或红细胞。严重水肿型患者除了因贫血而出现虚脱或心衰外，通常不宜输血。

4、促进蛋白质合成 增进食欲，可取补充胃蛋白酶、胰酶或多酶制剂以提高食欲和消化能力。蛋白同化类固醇如苯丙酸诺龙，有促进蛋白质合成，增进食欲的作用，但有轻度潴钠作用，宜在水肿消退后应用。锌具有提高味觉的阈值，增加食欲的作用。胰岛素的使用可以增加饥饿感，提高食欲。

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